Этот документ входит в профессиональные
справочные системы «Кодекс» и  «Техэксперт»

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 18 ноября 2021 года N 1065н

Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе



В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2021, N 27, ст.5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),

приказываю:

1. Утвердить:

стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению N 1;

стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению N 2;

стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению N 3.

2. Признать утратившими силу:

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный N 27093);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52586);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52585);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52588);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53526);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53525);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53529).

Министр
М.А.Мурашко



Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

21 декабря 2021 года,

регистрационный N 66465

     

Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 года N 1065н

     

Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа


Возрастная категория пациента: дети


Пол пациента: любой


Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь


Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно


Форма оказания медицинской помощи: плановая


Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы


Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости


Осложнения: вне зависимости


Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365


Нозологические единицы (код по МКБ X):

E76.0

Мукополисахаридоз, тип I

________________

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

     1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предостав-
ления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,55

1

B01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,53

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,79

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,52

1

B01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,52

1

B01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

1

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,3

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,52

1

________________

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предостав-
ления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,5

1

A12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

A12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

0,1

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,99

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

B03.019.004

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I

0,1

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предостав-
ления

Усредненный показатель кратности применения

A02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,31

1

A02.26.015

Офтальмотонометрия

0,4

1

A03.08.002.002

Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая

0,15

1

A03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,15

1

A03.08.007

Эпифаринголарингоскопия

0,7

1

A03.26.003

Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана

0,4

1

A03.26.005.001

Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры

0,4

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,19

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,16

1

A05.02.001.004

Электромиография стимуляционная срединного нерва

0,19

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,51

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,7

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,38

1

A05.25.002

Исследование вызванной отоакустической эмиссии

0,11

1

A05.25.002.001

Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения

0,11

1

A05.25.006

Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)

0,11

1

A05.30.005

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,054

1

A05.30.008

Магнитно-резонансная томография шеи

0,38

1

A06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

0,1

1

A06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

0,1

1

A06.03.021

Рентгенография верхней конечности

0,1

2

A06.03.036

Рентгенография нижней конечности

0,1

2

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,22

1

A06.08.009.001

Спиральная компьютерная томография шеи

0,16

1

A06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,54

1

A06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,16

1

A06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,027

1

A12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,28

1

A12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,28

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

1

1

A12.25.002

Речевая аудиометрия

0,28

1

A12.25.010

Игровая аудиометрия

0,28

1

B03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,5

1

B03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1