МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 18 ноября 2021 года N 1065н
Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2021, N 27, ст.5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),
приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению N 2;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению N 3.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный N 27093);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52586);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52585);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52588);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53526);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53525);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53529).
Министр
М.А.Мурашко
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
21 декабря 2021 года,
регистрационный N 66465
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 года N 1065н
Стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
E76.0 | Мукополисахаридоз, тип I |
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предостав- | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,55 | 1 |
B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,53 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,79 | 1 |
B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,52 | 1 |
B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,52 | 1 |
B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,3 | 1 |
B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,52 | 1 |
________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предостав- | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,5 | 1 |
A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
A12.28.010.001 | Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи | 0,1 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,99 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
B03.019.004 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I | 0,1 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предостав- | Усредненный показатель кратности применения |
A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,31 | 1 |
A02.26.015 | Офтальмотонометрия | 0,4 | 1 |
A03.08.002.002 | Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая | 0,15 | 1 |
A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,15 | 1 |
A03.08.007 | Эпифаринголарингоскопия | 0,7 | 1 |
A03.26.003 | Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана | 0,4 | 1 |
A03.26.005.001 | Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры | 0,4 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,19 | 1 |
A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,16 | 1 |
A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,19 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,51 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,7 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,38 | 1 |
A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,11 | 1 |
A05.25.002.001 | Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения | 0,11 | 1 |
A05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,11 | 1 |
A05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,054 | 1 |
A05.30.008 | Магнитно-резонансная томография шеи | 0,38 | 1 |
A06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
A06.03.014 | Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
A06.03.021 | Рентгенография верхней конечности | 0,1 | 2 |
A06.03.036 | Рентгенография нижней конечности | 0,1 | 2 |
A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,22 | 1 |
A06.08.009.001 | Спиральная компьютерная томография шеи | 0,16 | 1 |
A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,54 | 1 |
A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,16 | 1 |
A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,027 | 1 |
A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,28 | 1 |
A12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,28 | 1 |
A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 1 | 1 |
A12.25.002 | Речевая аудиометрия | 0,28 | 1 |
A12.25.010 | Игровая аудиометрия | 0,28 | 1 |
B03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,5 | 1 |
B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
