МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 11 октября 2018 года N 694н
Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)
____________________________________________________________________
Утратил силу с 1 января 2022 года на основании
приказа Минздрава России от 18 ноября 2021 года N 1065н
____________________________________________________________________
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)
приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Министр
В.И.Скворцова
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
31 октября 2018 года,
регистрационный N 52586
Приложение
к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 11 октября 2018 года N 694н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X*):
________________
* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Е76.0 | Мукополисахаридоз, тип I |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
________________
| |||
В01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,05 | 1 |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,5 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,5 | 1 |
В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,05 | 1 |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,1 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,9 | 2 |
А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,5 | 2 |
А12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,3 | 2 |
В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 2 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,5 | 10 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,5 | 10 |
В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,3 | 4 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 | Эхокардиография | 0,5 | 2 |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,7 | 2 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,5 | 1 |
А06.09.007 | Рентгенография легких | 0,5 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный | 0,05 | 103 |
В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,5 | 103 |
В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,5 | 103 |
В01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,05 | 103 |
В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 1 | 103 |
В01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный | 0,1 | 103 |
2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных препаратов | 1 | 52 |
А14.30.011 | Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов | 1 | 52 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код | Анатомо- терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата** | Усредненный показатель частоты пре- доставления | Единицы изме- рения | ССД*** | СКД**** |
А05АА | Препараты желчных кислот | |||||
Урсодезоксихолевая кислота | 0,07 | мг | 500 | 182500 | ||
Урсодезоксихолевая кислота | 0,03 | мг | 250 | 91250 | ||
А16АВ | Ферментные препараты | |||||
Ларонидаза | 1 | ЕД | 4000 | 208000 | ||
Н02АВ | Глюкокортикостероиды | |||||
Дексаметазон | 0,05 | мг | 8 | 416 | ||
N02BE | Анилиды | |||||
Парацетамол | 0,05 | г | 1 | 52 | ||
N03AE | Производные бензодиазепинов | |||||
Клоназепам***** | 0,1 | мкг | 4500 | 1642500 | ||
N03AF | Производные карбоксамида | |||||
Карбамазепин | 0,1 | мг | 2025 | 739125 | ||
N03AG | Производные жирных кислот | |||||
Вальпроевая кислота | 0,1 | мг | 5400 | 1971000 | ||
N03AX | Другие противоэпилептические препараты | |||||
Топирамат | 0,1 | мг | 675 | 246375 | ||
Леветирацетам | 0,1 | мг | 1500 | 547500 | ||
R06AE | Производные пиперазина | |||||
Цетиризин | 0,1 | мг | 10 | 520 |
