ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 года N 952н
Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)
____________________________________________________________________
Утратил силу с 1 января 2022 года на основании
приказа Минздрава России от 18 ноября 2021 года N 1065н
____________________________________________________________________
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)
приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Министр
В.И.Скворцова
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
23 января 2019 года,
регистрационный N 53529
Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Е76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты | Усредненный показатель кратности |
________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. | |||
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,5 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,5 | 1 |
В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) | 0,5 | 1 |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) | 0,5 | 1 |
В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,3 | 1 |
В01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) | 0,2 | 1 |
В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) | 0,1 | 1 |
В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) | 0,05 | 1 |
В01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,05 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный | Усредненный показатель кратности |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,5 | 10 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,5 | 10 |
А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,5 | 2 |
А09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,5 | 2 |
А12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,3 | 2 |
В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 2 |
В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,3 | 4 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный | Усредненный |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,7 | 2 |
А04.10.002 | Эхокардиография | 0,5 | 2 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,5 | 1 |
А06.09.007 | Рентгенография легких | 0,2 | 1 |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,05 | 1 |
А04.24.001 | Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) | 0,05 | 1 |
А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,05 | 1 |
А05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,05 | 1 |
А06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,01 | 1 |
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный | Усредненный |
В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 1 | 103 |
В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,3 | 52 |
В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,3 | 52 |
В01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) | 0,1 | 52 |
В01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) | 0,05 | 52 |
В01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) | 0,05 | 52 |
В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) | 0,03 | 52 |
В01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный | 0,03 | 52 |