ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 года N 951н
____________________________________________________________________
Утратил силу с 1 января 2022 года на основании
приказа Минздрава России от 18 ноября 2021 года N 1065н
____________________________________________________________________
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)
приказываю:
1. Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 791н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный N 27330).
Министр
В.И.Скворцова
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
23 января 2019 года,
регистрационный N 53525
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14
Нозологические единицы (код по МКБ X):
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Е76.1 | Мукополисахаридоз, тип II |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
________________ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. | |||
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
В01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,7 | 1 |
В01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,5 | 1 |
В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,5 | 1 |
В01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,3 | 1 |
В01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,05 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В03.019.005 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II | 1 | 1 |
А12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 1 | 1 |
А09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 1 | 1 |
А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 1 | 1 |
А09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 1 | 1 |
А09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
А09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 1 | 1 |
А09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 1 | 1 |
А09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,5 | 1 |
А09.05.004 | Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,3 | 1 |
А09.05.027 | Исследование уровня липопротеинов в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.028 | Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности | 0,05 | 1 |
А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 1 |
А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,5 | 1 |
А09.05.035 | Исследование уровня лекарственных препаратов в крови | 0,15 | 1 |
А09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,5 | 1 |
А09.05.054.001 | Исследование уровня общего иммуноглобулина Е в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.060 | Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.064 | Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,05 | 1 |
А09.05.065 | Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.213 | Исследование уровня соматомедина А в крови | 0,05 | 1 |
А12.05.005 | Определение основных групп по системе АВО | 0,1 | 1 |
А12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,1 | 1 |
А12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy | 0,1 | 1 |
А26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) | 0,1 | 1 |
А26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови | 0,1 | 1 |
А26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,1 | 1 |
А26.06.049 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,1 | 1 |
А26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,1 | 1 |
А26.07.012 | Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта | 0,5 | 1 |
В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 1 |
В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,05 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
А05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,8 | 1 |
А04.24.001 | Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) | 0,5 | 1 |
А05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,5 | 1 |
А05.03.002 | Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) | 0,5 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,5 | 1 |
А02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,3 | 1 |
А04.23.001 | Нейросонография | 0,05 | 1 |
А05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,3 | 1 |
А05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,2 | 1 |
А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,4 | 1 |
А05.10.009.001 | Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием | 0,05 | 1 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
А05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,1 | 1 |
А05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,1 | 1 |
А05.26.002 | Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга | 0,1 | 1 |
А06.03.030 | Рентгенография запястья | 0,1 | 1 |
А06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,2 | 1 |
А06.03.041 | Рентгенография таза | 0,2 | 1 |
А06.03.058.001 | Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией | 0,1 | 1 |
А06.03.061.001 | Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
А06.09.007 | Рентгенография легких | 0,8 | 1 |
А06.23.004.006 | Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием | 0,2 | 1 |
А06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,07 | 1 |