МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 9 ноября 2012 года N 880н

Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

(с изменениями на 18 октября 2022 года)

Информация об изменяющих документах

____________________________________________________________________

Документ с изменениями, внесенными:

приказом Минздрава России от 18 октября 2022 года N 678н (Официальный интернет-портал правовой информации www.pravo.gov.ru, 21.11.2022, N 0001202211210044).

____________________________________________________________________



В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446)

приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.

Министр
В.И.Скворцова



Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

13 марта 2013 года,

регистрационный N 27650

Приложение
к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 года N 880н

     

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов  

(с изменениями на 18 октября 2022 года)



Категория возрастная: дети


Пол: любой


Фаза: хроническая


Стадия: любая


Осложнения: вне зависимости от осложнений


Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь


Условия оказания медицинской помощи: стационарно


Форма оказания медицинской помощи: плановая


Средние сроки лечения (количество дней): 14


Код по МКБ X*

________________

* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.


Нозологические единицы

E25

Адреногенитальные расстройства

E25.0

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

E25.8

Другие адреногенитальные нарушения

E25.9

Адреногенитальное нарушение неуточненное

Абзац исключен со 2 декабря 2022 года - приказ Минздрава России от 18 октября 2022 года N 678н. - См. предыдущую редакцию.

E27.8

Другие уточненные нарушения надпочечников

E27.9

Болезнь надпочечников неуточненная

     

     

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния  

     

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

________________

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.


B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный

0,8

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,8

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.053.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный

0,4

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

1

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,5

1

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

1

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

1

1

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

1

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

1

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

1

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

1

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

1

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

1

1

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

1

A09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

1

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

A09.05.158

Исследование уровня эстрона в крови

0,1

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,6

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,9

1

A12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,5

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,9

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,1

1

A05.30.007.001

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

A14.01.014

Проведение депиляции

0,05

1

     

     

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением  

     

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный

0,8

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,05

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,1

1

B01.053.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный

0,4

1

B01.058.005

Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

13

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

2

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

3

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

3

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

3

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

2

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

2

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

1

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,1

4

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

4

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

4

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

4

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

4

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

4

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

4

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

4

A09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

3

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

2

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

2

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,5

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

A04.20.001.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное

0,1

2

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A14.01.014

Проведение депиляции

0,05

1

Этот документ входит в профессиональные
справочные системы «Кодекс» и  «Техэксперт»