Приказ Министерства здравоохранения Республики Татарстан
от 16 мая 2003 г. N 867
"О мерах по совершенствованию медицинской помощи
при врожденных пороках сердца у детей"

За последние годы в Республике Татарстан выявленная частота распространения врожденных пороков развития (ВПР) детей первого года жизни увеличилась в 2 раза (с 16,8 на 1000 в 1995 году до 29,6 в 2002 г.). Доля врожденных пороков сердца в их структуре составляет около 50%. На 1 января 2003 года в республике насчитывалось 6218 детей до 14 лет и 1466 подростков в возрасте от 15 до 17 лет с врожденными пороками сердца и сосудов.

В структуре причин младенческой смертности врожденные аномалии развития занимают второе место (2002 г. 2,5 на 1000), причем большую часть из них занимают пороки сердца и сосудов. Смертность новорожденных от врожденных пороков сердца при естественном течении заболевания крайне высока: 14-22% погибают на первой неделе жизни, до 30% - в первый месяц жизни, 50% - в первом полугодии. Только 20% детей переживают возраст одного года, однако, прогрессирующая сердечная недостаточность и другие осложнения болезни приводят к смерти в более старшем возрасте или к тяжелой инвалидизации.

В 2001 году 813 детей от 0 до 18 лет являлись инвалидами в результате имевшихся аномалий системы кровообращения (4,7% от общего числа инвалидов). Показатель инвалидности от этих причин в возрастной группе от 0 до 17 лет составил 8,7 на 10000 детей.

В то же время, своевременная и качественная диагностика у плода и новорожденного этой патологии порока сердца и своевременная коррекция позволяют спасти жизнь 92-93% больным.

Ведущим учреждением республики, оказывающим детям медицинскую помощь при врожденных пороках сердца и координирующим эту работу в территориях республики является Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, где служба представлена следующими звеньями: 1) поликлиническим приемом кардиолога и кардиохирурга; 2) консультативной, в том числе выездной помощью детям с подозрением на врожденный порок сердца в медицинских учреждениях г.Казани и республики; 3) отделениями сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных и кардиологическим (по 25 и 30 коек соответственно); 4) отделением кардиоанестезиологии и реанимации, включая службу искусственного кровообращения; 5) отделением ангиографии, обеспечивающим внутрисердечные и контрастные методы исследования и лечения; 6) отделением переливания крови. Диагностический процесс обеспечивают отделения лучевой и функциональной диагностики.

В детских поликлиниках г.г.Казань, Нижнекамск, Набережные Челны, Бугульма, Альметьевск, Зеленодольск выделены штатные должности детских кардиологов. В двух территориях (г.г.Казань и Нижнекамск) в составе детских больниц функционируют 20 кардиологических коек.

В г.Казани на базе городской больницы N 6 в составе межрайонного кардиохирургического центра развернуто 10 коек для лечения детей старшего возраста.

В городском кардиологическом диспансере г.Казани функционирует детское амбулаторно-поликлиническое отделение, которое координирует работу всей детской кардиоревматологической службы г.Казани. В структуру отделения включены консультативно-диагностические и кардиоревматологические кабинеты детских поликлиник. Все детские кардиоревматологи находятся в штате данного отделения.

В республике внедрена этапная ультразвуковая пренатальная диагностика ВПР, в том числе пороков сердца и сосудов, включающая в себя трехкратный УЗ-скрининг беременных с исследованием воротникового пространства у плода в первом триместре. Второе и третье УЗ-обследование осуществляется в условиях Межрегионального клинико-диагностического Центра Министерства здравоохранения Республики Татарстан и Республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан с обязательным согласованием тактики ведения беременности и родоразрешения на пренатальном консилиуме.

Республиканская медико-генетическая консультация проводит текущий мониторинг за уровнем врожденной патологии у новорожденных, а отделение сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы катамнестическое наблюдение за детьми, прооперированными по поводу врожденного порока сердца.

Развитие кардиохирургической службы в Детской республиканской клинической больнице обеспечило ежегодный рост оперативных вмешательств у детей с врожденными пороками сердца, в том числе у новорожденных и детей первого года жизни. По объему проведенных операций на сердце у детей до года отделение сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы занимает в России 4-ое место после Москвы, С.Петербурга и Новосибирска.

За 7 летний период работы кардиохирургического отделения достигнуты позитивные результаты по освоению новых методов диагностики и коррекции врожденных пороков сердца. Практически 95% операций, проводимых в отделении, относятся к VI категории сложности (с использованием аппарата искусственного кровообращения), около 5% - к VII категории (уникальные). С 1997 года количество операций, выполненных на открытом сердце увеличилось в 4,6 раза (с 35 до 162). С 1998 года названные операции стали проводиться детям 1 года жизни, в том числе и новорожденным. Имеются положительные результаты по коррекции пороков сердца у новорожденных при дефекте межжелудочковой перегородки, едином желудочке, коарктации аорты, двойном отхождении сосудов от правого желудочка. Освоен метод торакоскопического клеммирования открытого артериального протока.

С 1998 года показатель летальности больных в отделении снизился в 2 раза и составил в 2002 году 6,6% в том числе среди детей 1 года жизни - с 29,5 до 20 %, и новорожденных - с 53,8 до 39,5%.

Однако, существуют проблемы, задерживающие развитие медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца.

Родильные дома, городские детские больницы недостаточно оснащены аппаратами первой необходимости - пульсоксиметрами и тонометрами, препаратами неотложной помощи, в частности простагландином Е1 (простин ВР, алпростадил и др.). Недостаточно отработана система дистанционных консультаций со специалистами отделения сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы, формирование статистических показателей смертности от врожденного порока сердца.

Требуют совершенствования вопросы повышения квалификации неонатологов, педиатров и патологоанатомов по разделу "Врожденные пороки сердца и сосудов".

Клиническая база детской кардиохирургической службы нуждается в регулярном обновлении оборудования, улучшении снабжения расходными материалами, расширении штатных должностей, направленном и планомерном обучении кадров.

Исходя из вышеизложенного, в целях дальнейшего развития и совершенствование медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, приказываю:

1. Начальникам Управлений и территориальных отделов здравоохранения:

1.1. Обеспечить функционирование в территориях единой этапной системы оказания высококвалифицированной помощи детям с врожденными пороками сердца в соответствии с алгоритмами (приложение N 1);

1.2. Обеспечить обязательные консультации всех детей периода новорожденности, имеющих впервые выявленный врожденный порок сердца со специалистами отделения сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы по телефону 35-53-52 согласно анкете-опроснику (приложение N 2);

1.3. Ежегодно при сдаче годовых отчетов представлять краткую информацию о состоянии медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца (Приложение N 3);

1.4. Предусмотреть в летний период на базе детских больниц и детских отделений ЦРБ койки для санаторного лечения и реабилитации детей после хирургической коррекции врожденных пороков сердца;

1.5. Обеспечить диспансеризацию детей с врожденными пороками сердца согласно действующим нормативным документам;

1.6. Обеспечить необходимыми медикаментами и диагностической аппаратурой родильные дома, отделения патологии новорожденных и педиатрические отделения (приложение N 4).

2. Главному врачу Детской республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан Е.В.Карпухину:

2.1. Обеспечить дальнейшее развитие службы кардиохирургии раннего детского возраста на базе Детской республиканской клинической больницы;

2.2. Осуществлять дублирующую диспансеризацию детей с врожденными пороками сердца;

2.3. Совершенствовать работу реанимационно-консультативного центра путем внедрения дистанционных телефонных консультаций по анкете-опроснику.

3. Главному педиатру Министерства здравоохранения Республики Татарстан Г.Р.Яруллиной, главному внештатному детскому кардиохирургу Министерства здравоохранения Республики Татарстан Л.М.Миролюбову:

3.1. Внедрить в работу лечебно-профилактических учреждений республик единые подходы в этапном медицинском обеспечении детей с врожденными пороками сердца (Приложение N 1);

3.2. Ежегодно проводить анализ заболеваемости, смертности и качества оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца в медицинских учреждениях Республики Татарстан;

3.3. Оказывать организационно-методическую помощь медицинским работникам районов и городов республики по организации медицинского обеспечения детей с врожденным пороком сердца;

3.4. Создать компьютерную базу данных детей Республики Татарстан с врожденными пороками сердца на базе кардиохирургического отделения Детской республиканской клинической больницы;

3.5. Обеспечить прием годовых отчетов по разделу организации медицинской помощи детям в районах Республики Татарстан с врожденными пороками сердца согласно схеме (Приложение N 3).

4. Главным врачам Республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан М.В.Кормачеву и Детской республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан Е.В.Карпухину обеспечить выполнение приказа Министерства здравоохранения Республики Татарстан N 355 от 06.05.99 года. "О дальнейшем развитии службы пренатальной диагностики и коррекции врожденных пороков развития в Республике Татарстан" в части антенатальной диагностики врожденного порока сердца и согласованной тактики ведения беременности, родов и перинатального периода.

5. Заместителю министра здравоохранения Республики Татарстан Р.С.Сафиуллину рассмотреть вопрос о возможности приобретения портативного УЗ-сканера для исследования работы сердца и сосудов для отделения сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы с целью проведения выездных консультаций детей в районах республики.

6. Просить ректора Казанского государственного медицинского университета член-корр. РАМН профессора Амирова Н.Х. и ректора Казанской государственной медицинской академии акад. АН РТ М.К.Михайлова включить в циклы усовершенствования по педиатрии и неонатологии курс лекций по разделу кардиохирургии раннего возраста (клиника, диагностика, тактика лечения).

7. Утвердить:

7.1. Приложение N 1 "Алгоритм этапной организации медицинского обеспечения детей с врожденными пороками сердца";

7.2. Приложение N 2 "Анкета-опросник телефонной консультации по оценке состояния новорожденного с подозрением на врожденный порок сердца";

7.3. Приложение N 3 "Схема годового отчета по состоянию медицинского обеспечения детей с врожденными пороками сердца";

7.4. Приложение N 4 "Список медикаментов и оборудования, необходимого для лечения детей с врожденным пороком сердца в родильных домах и отделениях патологии новорожденных";

7.5. Методические рекомендации "Пороки сердца у новорожденных".

8. Контроль за исполнением приказа возложить на заместителя министра здравоохранения Л.А.Никольскую.

Алгоритм
этапной организации медицинского обеспечения детей
с врожденными пороками сердца (ВПС)

Данный алгоритм предназначен для участковых педиатров, неонатологов родильных домов и отделений патологии новорожденных, педиатров соматических отделений, акушеров-гинекологов, врачей УЗ-диагностики.

I этап - пренатальная диагностика

Цели: предотвращение рождения детей с пороками сердца, несовместимыми с жизнью, планирование раннего оперативного вмешательства при наличии у плода критического ВПС.

Задачи:

1. Проведение УЗ-скрининга беременным в декретированные сроки согласно стандартного протокола (с четырехкамерным срезом и срезом через 3 сосуда) на наличие возможного ВПС у плода.

2. При подозрении на ВПС - медико-генетическая консультация с проведением кариотипирования, верификацией диагноза.

З. При подтверждении диагноза критического ВПС и отсутствии сопутствующей генетической патологии - проведение перинатального консилиума (с обязательным участием детского кардиохирурга) с целью решения вопроса о возможности оперативного вмешательства.

4. При диагностике ВПС, требующих экстренного родоразрешения порока, обязательное родоразрешение в Перинатальном центре РКБ МЗ РТ с последующим переводом ребенка в отделение кардиореанимации ДРКБ МЗ РТ и оперативном лечении.

5. При диагностике ВПС, не требующего экстренного оперативного вмешательства сразу после рождения, возможно родоразрешение в акушерских стационарах 1 и 2 уровня, с последующим переводом ребенка в отделение патологии новорожденных ДРКБ МЗ РТ с целью дообследования и определения сроков оперативной коррекции порока.

ВПС, требующие экстренного оперативного вмешательства
в первые часы или дни жизни (фетально-зависимые пороки):

1. Синдром гипоплазии левых отделов сердца

2. Критический аортальный стеноз

3. Перерыв дуги аорты или критическая форма коарктации аорты

4. Атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз

5. Атрезия трикуспидального клапана

6. Простая транспозиция магистральных сосудов

7. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, обструктивный тип

8. Сочетание пороков, перечисленных выше

ВПС, требующие обследования в отделении патологии новорожденных
ДРКБ МЗ РТ и оперативного лечения до 3-6 месяцев жизни
(пороки, независящие от фетальных коммуникаций)

1. ДМЖП больших размеров

2. ОАП больших размеров

3. Тетрада Фалло

4. АВ-коммуникации

5. Общий артериальный ствол

6. Синдром единственного желудочка сердца

7. Опухоли сердца

8. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

II этап - диагностика врожденного порока сердца в родильном доме

Цели: своевременное выявление критических (фетально-зависимых пороков), адекватная терапия, препятствующая развитию критических состояний, соблюдение адекватных условий транспортировки, определение оптимальных сроков оперативного лечения.

Диагностика ВПС должна основываться на данных клинического и инструментального обследования, которое включает: общий осмотр, аускультацию, пальпацию, перкуссию, стандартный перечень общеклинических анализов, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, измерение насыщения крови кислородом (сатурация) и артериального давления на 4 конечностях. При достаточной технической оснащенности выполнить УЗИ сердца.

Для постановки предварительного диагноза ВПС неонатологу и педиатру следует ориентироваться на следующие признаки и симптомы:

- Цвет кожных покровов

- Одышка

- Тахикардия

- Увеличение печени

- Диурез (нормо-, олиго-, анурия)

- Периферические отеки

- Артериальное давление

- Сатурация крови

- По ЭКГ нарушения ритма сердца и отклонение электрической оси

- По рентгеновскому снимку грудной клетки оценивают сосудистый рисунок легких, тень сердца и крупных сосудов

В периоде новорожденности нарушения гемодинамики, вызванные ВПС, реализуются через следующие синдромы:

1. Синдром нарастающей гипоксемии

2. Синдром сердечной недостаточности

3. Синдром легочной гипертензии

При подозрении на ВПС синего типа следует провести пробу с кислородом. Кислород подают 10-15 минут интенсивно через катетер или маску. Значительное повышение сатурации (на 15-20% и более) расценивается как положительная проба. Она характерна для цианоза, вызванного травмой ЦНС, болезнями легких, аспирационным синдромом. Отсутствие реакции на кислород или ухудшение состояния подтверждает диагноз ВПС. При получении отрицательной пробы на кислород необходимо:

1. Срочно отключить кислород;

2. Начать внутривенное титрование "простина ВР" (простагландин Е1) с дозы 0,05 мкг\кг\мин;

3. Сообщить о рождении такого ребенка в кардиохирургическое отделение ДРКБ МЗ РТ;

4. Организовать перевод ребенка в перинатальный или неонатальный центр (Нижнекамск, Н.Челны, Казань) согласно зонам обслуживания территорий.

При проведении кислородной пробы у больных с ВПС бледного типа на фоне признаков сердечной недостаточности, под которыми может маскироваться криз легочной гипертензии: