____________________________________________________________________
Утратил силу на основании
приказа Минздрава России от 9 июля 2024 года № 350
____________________________________________________________________
В соответствии со ст.40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 года N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст.1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст.167; 2004, N 35, ст.3607)
приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, наследственным дефицитом фактора IX.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, наследственным дефицитом фактора IX при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.Стародубов
СТАНДАРТ
медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, наследственным дефицитом фактора IX
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: Наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 1 |
А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 1 |
А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 1 |
А01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 1 |
А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 2 |
А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,9 | 2 |
А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,7 | 2 |
А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,8 | 2 |
А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 2 |
А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,3 | 2 |
А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 |
А08.05.007 | Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов | 1 | 1 |
А08.05.008 | Исследование уровня ретикулоцитов в крови | 1 | 1 |
А08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 1 |
А08.05.010 | Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах | 1 | 1 |
А09.05.002 | Оценка гематокрита | 1 | 1 |
А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,3 | 1 |
А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,2 | 1 |
А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 1 | 1 |
А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 1 | 1 |
А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 1 |
А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 1 |
А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 1 |
А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
А12.05.018 | Исследование фибринолитической активности | 1 | 1 |
А12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 1 | 1 |
А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллибранда в крови | 1 | 1 |
А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
2. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: Наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: артропатия коленного сустава, сопровождающаяся выраженным болевым синдромом
Условие оказания: стационарная помощь
Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
А01.04.001 | Сбор анамнеза и жалоб при патологии суставов | 1 | 90 |
А01.04.002 | Визуальное исследование суставов | 1 | 90 |
А01.04.003 | Пальпация суставов | 1 | 50 |
А02.03.001 | Линейные измерения костей | 1 | 1 |
А02.04.001 | Линейные измерения сустава | 1 | 1 |
А02.04.003 | Измерение подвижности сустава (углометрия) | 1 | 50 |
А02.04.002 | Измерения объема сустава | 1 | 10 |
А02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 90 |
А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 50 |
А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 50 |
А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 2 |
А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 50 |
А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 50 |
A01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 50 |
A02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 50 |
A01.31.016 | Перкуссия общетерапевтическая | 1 | 50 |
A11.04.003 | Диагностическая аспирация сустава | 0,1 | 2 |
A25.04.001 | Назначение лекарственной терапии при заболеваниях суставов | 1 | 41 |
A25.04.002 | Назначение диетической терапии при заболеваниях суставов | 1 | 41 |
A25.04.003 | Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях суставов | 1 | 41 |
A05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 3 |
A05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных | 1 | 3 |
A06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 2 |
A06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 1 | 3 |
A06.03.043 | Рентгенография бедренной кости | 1 | 2 |
A06.03.046 | Рентгенография большеберцовой и малоберцовой кости | 1 | 2 |
A12.05.005 | Определение основных групп крови (А, В, 0) | 1 | 1 |
A12.05.006 | Определение резус-принадлежности | 1 | 1 |
A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy | 1 | 1 |
A26.06.082 | Определение антител к Treponema pallidum | 1 | 1 |
A26.06.036 | Определение антигена HBsAg Hepatitis В virus | 1 | 1 |
A26.06.041 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus | 1 | 1 |
А26.06.048 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 | 1 | 1 |
А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 2 |
А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 7 |
А12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 1 | 7 |
А12.05.018 | Исследование фибринолитической активности | 1 | 7 |
А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 0,8 | 7 |
А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 0,2 | 7 |
А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 1 | 5 |
А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 1 | 5 |
А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 7 |
А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 7 |
А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 7 |
А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 7 |
А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 7 |
А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 7 |
А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 7 |
А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 7 |
А08.05.008 | Исследование уровня ретикулоцитов в крови | 1 | 7 |
А08.05.010 | Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах | 1 | 7 |
А08.05.007 | Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов | 1 | 1 |
А09.05.002 | Оценка гематокрита | 1 | 7 |
А09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 1 | 5 |
А09.05.011 | Исследование уровня альбумина в крови | 1 | 5 |
А09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 5 |
А09.05.020 | Исследование уровня креатинина в крови | 1 | 5 |
А09.05.041 | Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови | 1 | 5 |
А09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови | 1 | 5 |
А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 5 |
А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 5 |
А09.05.009 | Исследование уровня С-реактивного белка в крови | 1 | 5 |
А09.05.017 | Исследование уровня мочевины в крови | 1 | 5 |
А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 1 | 5 |
А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 5 |
А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 5 |
А09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 1 | 5 |
А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 5 |
А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 5 |
А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 5 |
А09.28.001 | Исследование осадка мочи | 1 | 7 |
А09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 7 |
А09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) | 1 | 7 |
А09.28.022 | Определение объема мочи | 1 | 7 |
А09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи | 1 | 7 |
А09.28.011 | Исследование уровня глюкозы в моче | 1 | 7 |
А25.31.019 | Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) | 1 | 37 |
А12.05.004 | Проба на совместимость перед переливанием крови | 0,8 | 4 |
В01.003.04 | Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) | 1 | 1 |
В03.003.05 | Суточное наблюдение реанимационного больного | 1 | 1 |
А02.08.001 | Осмотр верхних дыхательных путей с использованием дополнительных инструментов | 1 | 1 |
А05.10.003 | Прикроватное непрерывное мониторирование электрокардиографических данных | 1 | 1 |
А09.05.037 | Исследование рН крови | 1 | 5 |
А12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 1 | 5 |
А12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 1 | 5 |
A11.12.001 | Катетеризация подключичной и других центральных вен | 0,1 | 1 |
A11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 100 |
A11.12.002 | Катетеризация кубитальной и других периферических вен | 0,5 | 2 |
A11.09.008 | Ингаляторное введение лекарственных средств и кислорода | 1 | 1 |
A02.12.003 | Измерение центрального венозного давления | 1 | 3 |
A11.01.002 | Подкожное введение лекарственных средств и растворов | 1 | 10 |
A11.04.001 | Биопсия тканей сустава | 1 | 1 |
A11.04.003 | Диагностическая аспирация сустава | 0,1 | 2 |
A11.04.004 | Внутрисуставное введение лекарственных средств | 0,1 | 5 |
A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 7 |
A11.09.007 | Эндотрахеальное введение лекарственных средств | 1 | 1 |
A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 12 |
A11.12.013 | Взятие крови из центральной вены | 0,1 | 4 |
A11.28.007 | Катетеризация мочевого пузыря | 1 | 1 |
A14.08.003 | Уход за назогастральным зондом, носовыми канюлями и катетером | 1 | 2 |
A14.08.004 | Отсасывание слизи из носа | 1 | 2 |
A14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 1 | 30 |
A15.31.009 | Перевязки при операциях на костях и суставах конечностей | 1 | 14 |
А16.04.020 | Эндопротезирование сустава | 1 | 1 |
А10.31.001 | Макроскопическое исследование удаленного операционного материала | 1 | 1 |
A16.04.021 | Редрессация | 0,1 | 3 |
A15.04.002 | Иммобилизация при вывихах (подвывихах) суставов | 1 | 2 |
A18.05.012 | Гемотрансфузия | 0,8 | 6 |
A18.05.013 | Реинфузия крови | 0,8 | 1 |
A18.05.001 | Плазмаферез | 0,02 | 8 |
A03.04.001 | Артроскопия | 0,1 | 1 |
A14.01.001 | Уход за кожей тяжелобольного пациента | 1 | 2 |
A14.01.002 | Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного | 1 | 2 |
A14.07.002 | Уход за полостью рта тяжелобольного | 1 | 2 |
A14.19.001 | Пособие при дефекации тяжелого больного | 1 | 2 |
A14.19.002 | Постановка очистительной клизмы | 1 | 2 |
A14.28.001 | Пособие при мочеиспускании тяжелобольного | 1 | 10 |
A14.28.002 | Уход за постоянным мочевым катетером | 1 | 3 |
A14.31.001 | Перемещение тяжелобольного в постели | 1 | 10 |
A14.31.002 | Размещение тяжелобольного в постели | 1 | 10 |
A14.31.003 | Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения | 1 | 6 |
A14.31.004 | Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд | 0,02 | 3 |
A14.31.005 | Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному | 1 | 10 |
A14.31.006 | Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному | 1 | 10 |
A14.31.007 | Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных | 1 | 4 |
A14.31.011 | Пособие при парентеральном введении лекарственных средств | 1 | 30 |
A14.31.012 | Оценка степени риска развития пролежней | 1 | 14 |
A14.31.014 | Оценка интенсивности боли | 1 | 14 |
А14.31.016 | Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и кресле | 1 | 1 |
А19.04.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов | 1 | 40 |
А19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 1 | 7 |
А20.24.005 | Гипербарическая оксигенация при заболеваниях периферической нервной системы | 0,3 | 10 |
А21.01.001 | Общий массаж | 1 | 14 |
А24.01.003 | Применение пузыря со льдом | 1 | 4 |
В01.003.01 | Осмотр (консультация) врача-анестезиолога | 1 | 1 |
А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 14 |
А13.31.001 | Обучение самоуходу | 1 | 1 |
В03.003.05 | Суточное наблюдение реанимационного больного | 1 | 1 |
А09.28.022 | Определение объема мочи | 1 | |
А02.12.003 | Измерение центрального венозного давления | 0,3 | 2 |