Во исполнение постановления Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 N 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента" в 2012 году Ярославской областью сформирован региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Количество пациентов, включенных в региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в настоящее время составляет 83 человека, из них 69 пациентов детского возраста.
Наименование заболевания | Код заболевания по МКБ - 10 | Количество пациентов |
Гемолитико-уремический синдром | D59.3 | 9 |
Апластическая анемия неуточненная | D61.9 | 7 |
Преждевременное половое развитие центрального происхождения | Е22.8 | 11 |
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) | Е70.0, Е70.1 | 30 |
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) | Е71.1 | 1 |
Глютарикацидурия | Е72.3 | 1 |
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Фишера-Эванса) | D69.3 | 1 |
Галактоземия | Е74.2 | 2 |
Болезнь Нимана-Пика | E75.2 | 1 |
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) | Е83.0 | 8 |
Незавершенный остеогенез | Q78/0 | 7 |
Юношеский артрит с системным началом | М08.2 | 2 |
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) | I27.0 | 3 |
Синдром Номид/Макл-Велса | отсутствует в МКБ - 10 | 1 |
В настоящее время граждане Ярославской области, вошедшие в территориальный сегмент Федерального регистра, получают специализированную лекарственную помощь из средств областного бюджета. В том числе пациенты, страдающие легочной артериальной гипертензией, обеспечиваются бесплатно дорогостоящими лекарственными препаратами "Силденафил", "Бозентан", "Илопрост" и другими, закупки которых осуществляются централизованно в рамках льготного лекарственного обеспечения. Средняя стоимость одного рецепта, выписанного данной категории граждан, по итогам 2012 года составила 29137 рублей.
Для обеспечения пациентов, включенных в территориальный сегмент Федерального регистра, на 2013 год из средств областного бюджета закуплены медикаменты на сумму более 22,616 млн. рублей.
Дополнительный расчетный объем финансирования, требуемый для удовлетворения потребности указанных групп пациентов, составляет не менее 10,000 млн. рублей в год.
N | Наименование заболевания | Код заболевания | Количество пациентов в территориальный сегмент Федерального регистра | Стоимость лечения на месяц (руб.) | Стоимость лечения на год (руб.) |
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
1 | Гемолитико-уремический синдром | D59.3 | 9 | - | - |
2 | Апластическая анемия неуточненная | D61.9 | 7 | 5000,00 | 60000,00 |
3 | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | D69.3 | 1 | 5000,00 | 60000,00 |
4 | Преждевременная половая зрелость центрального происхождения | Е22.8 | 11 | 8300,00 | 1186900,00 |
5 | Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) | Е70.0, Е70.1 | 30 | 755620,00 | 9067440,00 |
6 | Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью | Е71.1 | 1 | 45935,00 | 551220,00 |
7 | Глютарикацидурия | Е72.3 | 1 | 2200,00 | 26400,00 |
8 | Галактоземия | Е74.2 | 2 | - | - |
9 | Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика | Е75.2 | 1 | - | - |
10 | Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) | Е83.0 | 8 | 8200,00 | 98400,00 |
11 | Незавершенный остеогенез | Q78.0 | 7 | - | - |
12 | Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) | I27.0 | 3 | 792200,00 | 9506400,00 |
13 | Юношеский артрит с системным началом | М08.2 | 2 | 88320,00 | 1059840,00 |
Итого | 21616600,00 |
При реализации программ льготного лекарственного обеспечения Ярославская область сталкивается со следующей проблемой противоречий нормативно-правовых актов Российской Федерации, регулирующих порядок льготного лекарственного обеспечения, принятых в более поздний промежуток времени, чем постановление Правительства Российской Федерации от 30 июля 1994 г. 890 "О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения".
Согласно постановлению Правительства Российской Федерации от 30 июля 1994 г. 890 "О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения" льготные категории граждан, в том числе инвалиды 1 группы и неработающие инвалиды 2 группы, должны обеспечиваться всеми лекарственными средствами. Вместе с тем отдельные категории граждан, указанные в статье 6.1 Федерального закона от 17 июля 1999 года N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи", в том числе инвалиды, имеют право на получение необходимой лекарственной помощи в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) в рамках Перечня лекарственных препаратов, в том числе перечня лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии ЛПУ, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденного приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 "Об утверждении Перечня лекарственных препаратов, в том числе перечня лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактического учреждения, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг".
Таким образом, указанные категории граждан являются получателями бесплатной лекарственной помощи по двум основаниям из двух источников финансирования (федерального и регионального). В случае отказа от набора социальных услуг данные группы населения приобретают право на одновременное получение денежной компенсации и бесплатных медикаментов (за счет средств областного бюджета), тем самым ущемляя права региональных льготников, получающих препараты по одному основанию из одного источника финансирования.
Имеется ряд проблем при проведении закупок лекарственных средств для государственных нужд. Отсутствует возможность закупать препараты, соблюдая соотношение цены и качества, поскольку выигрывает лекарственное средство с наименьшей ценой, как правило, не оказывающее необходимого терапевтического эффекта. Данная процедура закупок делает невозможной организацию обеспечения лекарственными средствами больных, у которых выявлены побочные действия, нежелательные реакции при применении определенных препаратов.
Высокая стоимость лекарственных средств, необходимых для лечения онкологических, гематологических заболеваний, ревматоидного артрита и других системных заболеваний, требующих дорогостоящего лечения, при проведении постоянной длительной поддерживающей терапии значительно превышает выделяемые денежные средства на 1 льготника. С развитием ВМП и появлением новых инновационных препаратов, включаемых в ЖНВЛП, в десятки раз увеличивается стоимость лечения отдельных заболеваний.