Автономный округ образован (первоначально как национальный) в составе Уральской области 10 декабря 1930 года. Позднее входил в Обско-Иртышскую и Омскую области, а с 14 августа 1944 года автономный округ включен в Тюменскую область. С 1977 года имеет статус автономного, 18 октября 1991 года принял декларацию о суверенитете Ямало-Ненецкой Республики, а с 1992 года, после подписания Федеративного договора, автономный округ стал полноправным субъектом Российской Федерации.
Автономный округ расположен в арктической зоне Западно-Сибирской равнины, в центре Крайнего Севера, занимает 769 250 тыс. км2 и по площади относится к числу крупнейших субъектов Российской Федерации.
Граничит с Ненецким автономным округом, Республикой Коми, Ханты-Мансийским автономным округом - Югрой, Красноярским краем.
Его территория расположена в экстремальной природно-климатической зоне Крайнего Севера и Полярного круга, что непосредственным образом осложняет жизнедеятельность людей, оказывает влияние на развитие производственной и социальной инфраструктуры.