Нарушения обмена веществ (E70-E90) | |||||||
Исключены: | синдром андрогенной резистентности (E34.5) | ||||||
врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0) синдром Элерса-Данло (Q79.6) | |||||||
гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-) синдром Марфана (Q87.4) недостаточность 5--редуктазы (E29.1) | |||||||
- | E70 | Нарушения обмена ароматических аминокислот | |||||
E70.0 | Классическая фенилкетонурия | ||||||
E70.1 | Другие виды гиперфенилаланинемии | ||||||
E70.2 | Нарушения обмена тирозина | ||||||
Алкаптонурия | |||||||
Гипертирозинемия | |||||||
Охроноз | |||||||
Тирозинемия | |||||||
Тирозиноз | |||||||
E70.3 | Альбинизм | ||||||
Альбинизм: | |||||||
- глазной | |||||||
- кожно-глазной | |||||||
Синдром: | |||||||
- Чедиака(-Стейнбринка)-Хигаси | |||||||
- Кросса | |||||||
- Хермански-Пудлака | |||||||
E70.8 | Другие нарушения обмена ароматических аминокислот | ||||||
Нарушения: | |||||||
- обмена гистидина | |||||||
- обмена триптофана | |||||||
E70.9 | Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточненные | ||||||
- | E71 | Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот | |||||
E71.0 | Болезнь "кленового сиропа" | ||||||
E71.1 | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью | ||||||
Гиперлейцин-изолейцинемия | |||||||
Гипервалинемия | |||||||
Изовалериановая ацидемия | |||||||
Метилмалоновая ацидемия | |||||||
Пропионовая ацидемия | |||||||
E71.2 | Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные | ||||||
E71.3 | Нарушения обмена жирных кислот | ||||||
Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] | |||||||
Дефицит мышечной карнитинпальмитилтрансферазы | |||||||
Исключены: | болезнь Рефсума (G60.1) болезнь Шильдера (G37.0) болезнь Зельвегера (Q87.8) | ||||||
- | E72 | Другие нарушения обмена аминокислот | |||||
Исключены: | отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89) нарушения: | ||||||
- обмена ароматических аминокислот (E70.-) | |||||||
- обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2) | |||||||
- обмена жирных кислот (E71.3) | |||||||
- обмена пуринов и пиримидинов (E79.-) подагра (M10.-) | |||||||
E72.0 | Нарушения транспорта аминокислот | ||||||
Цистиноз | |||||||
Цистинурия | |||||||
Синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре) | |||||||
Болезнь Хартнапа | |||||||
Синдром Лоу | |||||||
Исключены: | нарушения метаболизма триптофана (E70.8) | ||||||
E72.1 | Нарушения обмена серосодержащих аминокислот | ||||||
Цистатионинурия | |||||||
Гомоцистинурия | |||||||
Метионинемия | |||||||
Недостаточность сульфитоксидазы | |||||||
Исключена: | недостаточность транскобаламина II (D51.2) | ||||||
E72.2 | Нарушения обмена цикла мочевины | ||||||
Аргининемия | |||||||
Аргининосукцинаацидурия | |||||||
Цитруллинемия | |||||||
Гипераммонемия | |||||||
Исключены: | нарушения метаболизма орнитина (E72.4) | ||||||
E72.3 | Нарушения обмена лизина и гидроксилизина | ||||||
Глютарикацидурия | |||||||
Гидроксилизинемия | |||||||
Гиперлизинемия | |||||||
E72.4 | Нарушения обмена орнитина | ||||||
Орнитинемия (типы I, II) | |||||||
E72.5 | Нарушения обмена глицина | ||||||
Гипергидроксипролинемия | |||||||
Гиперпролинемия (типы I, II) | |||||||
Некетоновая гиперглицинемия | |||||||
Саркозинемия | |||||||
E72.8 | Другие уточненные нарушения обмена аминокислот | ||||||
Нарушения: | |||||||
- обмена -аминокислот | |||||||
- -глутамильного цикла | |||||||
E72.9 | Нарушения обмена аминокислот неуточненные | ||||||
- | E73 | Непереносимость лактозы | |||||
E73.0 | Врожденная недостаточность лактазы | ||||||
E73.1 | Вторичная недостаточность лактазы | ||||||
E73.8 | Другие виды непереносимости лактозы | ||||||
E73.9 | Непереносимость лактозы неуточненная | ||||||
- | E74 | Другие нарушения обмена углеводов | |||||
Исключены: | увеличенная секреция глюкагона (E16.3) сахарный диабет (E10-E14) гипогликемия БДУ (E16.2) мукополисахаридоз (E76.0-E76.3) | ||||||
E74.0 | Болезни накопления гликогена | ||||||
Сердечный гликогеноз | |||||||
Болезнь: | |||||||
- Андерсена | |||||||
- Кори | |||||||
- Форбса | |||||||
- Герса | |||||||
- Мак-Ардла | |||||||
- Помпе | |||||||
- Таури | |||||||
- Гирке | |||||||
Недостаточность фосфорилазы печени | |||||||
E74.1 | Нарушения обмена фруктозы | ||||||
Эссенциальная фруктозурия | |||||||
Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы | |||||||
Наследственная непереносимость фруктозы | |||||||
E74.2 | Нарушения обмена галактозы | ||||||
Недостаточность галактокиназы | |||||||
Галактоземия | |||||||
E74.3 | Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике | ||||||
Нарушение всасывания глюкозы-галактозы | |||||||
Недостаточность сахарозы | |||||||
Исключена: | непереносимость лактозы (E73.-) | ||||||
E74.4 | Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза | ||||||
Недостаточность: | |||||||
- фосфоенолпируваткарбоксикиназы | |||||||
- пирувата: | |||||||
- карбоксилазы | |||||||
- дегидрогеназы | |||||||
Исключена: | с анемией (D55.-) | ||||||
E74.8 | Другие уточненные нарушения обмена углеводов | ||||||
Эссенциальная пентозурия | |||||||
Оксалоз | |||||||
Оксалурия | |||||||
Почечная глюкозурия | |||||||
E74.9 | Нарушение обмена углеводов неуточненное | ||||||
- | E75 | Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов | |||||
Исключены: | муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1) болезнь Рефсума (G60.1) | ||||||
E75.0 | Ганглиозидоз-GM | ||||||
Болезнь: | |||||||
- Сендхоффа | |||||||
- Тея-Сакса | |||||||
GM-ганглиозидоз: | |||||||
- БДУ | |||||||
- взрослых | |||||||
- ювенильный | |||||||
E75.1 | Другие ганглиозидозы | ||||||
Ганглиозидоз: | |||||||
- БДУ | |||||||
- GM | |||||||
- GM | |||||||
Муколипидоз IV | |||||||
E75.2 | Другие сфинголипидозы | ||||||
Болезнь: | |||||||
- Фабри (-Андерсон) | |||||||
- Гаучера | |||||||
- Краббе | |||||||
- Нимана-Пика | |||||||
Синдром Фабера | |||||||
Метахроматическая лейкодистрофия | |||||||
Недостаточность сульфатазы | |||||||
Исключена: | адренолейкодистрофия (Аддисона-Шильдера) (E71.3) | ||||||
E75.3 | Сфинголипидоз неуточненный | ||||||
E75.4 | Липофусциноз нейронов | ||||||
Болезнь: | |||||||
- Баттена | |||||||
- Бильшовского-Янского | |||||||
- Куфса | |||||||
- Шпильмейера-Фогта | |||||||
E75.5 | Другие нарушения накопления липидов | ||||||
Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-Шерера-Эпштейна] | |||||||
Болезнь Волмана | |||||||
E75.6 | Болезнь накопления липидов неуточненная | ||||||
- | E76 | Нарушения обмена гликозаминогликанов | |||||
E76.0 | Мукополисахаридоз, тип I | ||||||
Синдромы: | |||||||
- Гурлер | |||||||
- Гурлер-Шейе | |||||||
- Шейе | |||||||
E76.1 | Мукополисахаридоз, тип II | ||||||
Синдром Гунтера | |||||||
E76.2 | Другие мукополисахаридозы | ||||||
Недостаточность бета-глюкуронидазы | |||||||
Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII | |||||||
Синдром: | |||||||
- Марото-Лами (легкий) (тяжелый) | |||||||
- Моркио (-подобный) (классический) | |||||||
- Санфилиппо (тип В) (тип С) (тип D) | |||||||
E76.3 | Мукополисахаридоз неуточненный | ||||||
E76.8 | Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов | ||||||
E76.9 | Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненное | ||||||
- | E77 | Нарушения обмена гликопротеинов | |||||
E77.0 | Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов | ||||||
Муколипидоз II [I-клеточная болезнь] | |||||||
Муколипидоз III [псевдополидистрофия Гурлер] | |||||||
E77.1 | Дефекты деградации гликопротеидов | ||||||
Аспартилглюкозаминурия | |||||||
Фукозидоз | |||||||
Маннозидоз | |||||||
Сиалидоз [муколипидоз I] | |||||||
E77.8 | Другие нарушения обмена гликопротеидов | ||||||
E77.9 | Нарушения обмена гликопротеидов неуточненные | ||||||
- | E78 | Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии | |||||
Исключен: | сфинголипидоз (E75.0-E75.3) | ||||||
E78.0 | Чистая гиперхолестеринемия | ||||||
Семейная гиперхолестеринемия | |||||||
Гиперлипопротеинемия Фредриксона, тип IIа | |||||||
Гипер--липопротеинемия | |||||||
Гиперлипидемия, группа А | |||||||
Гиперлипопротеинемия с липопротеинами низкой плотности | |||||||
E78.1 | Чистая гиперглицеридемия | ||||||
Эндогенная гиперглицеридемия | |||||||
Гиперлипопротеинемия Фредриксона, тип IV | |||||||
Гиперлипидемия, группа В | |||||||
Гиперпре--липопротеинемия | |||||||
Гиперлипопротеинемия с липопротеидами очень низкой плотности | |||||||
E78.2 | Смешанная гиперлипидемия | ||||||
Обширная или флотирующая -липопротеинемия | |||||||
Гиперлипопротеинемия Фредриксона, типы IIb или III | |||||||
Гипербеталипопротеинемия с пре--липопротеинемией | |||||||
Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией | |||||||
Гиперлипидемия, группа С | |||||||
Тубоэруптивная ксантома | |||||||
Ксантома туберозная | |||||||
Исключены: | церебротендинозный холестероз [Ван-Богарт-Шерера-Эпштейна] (E75.5) | ||||||
E78.3 | Гиперхиломикронемия | ||||||
Гиперлипопротеинемия Фредриксона, типы I или V | |||||||
Гиперлипидемия, группа D | |||||||
Смешанная гиперглицеридемия | |||||||
E78.4 | Другие гиперлипидемии | ||||||
Семейная комбинированная гиперлипидемия | |||||||
E78.5 | Гиперлипидемия неуточненная | ||||||
E78.6 | Недостаточность липопротеидов | ||||||
А--липопротеинемия | |||||||
Недостаточность липопротеидов высокой плотности | |||||||
Гипо--липопротеинемия | |||||||
Гипо--липопротеинемия (семейная) | |||||||
Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы | |||||||
Танжерская болезнь | |||||||
E78.8 | Другие нарушения обмена липопротеидов | ||||||
E78.9 | Нарушения обмена липопротеидов неуточненные | ||||||
- | E79 | Нарушения обмена пуринов и пиримидинов | |||||
Исключены: | камень почки (N20.0) | ||||||
комбинированные иммунодефициты (D81.-) подагра (M10.-) | |||||||
оротацидурическая анемия (D53.0) пигментная ксеродермия (Q82.1) | |||||||
E79.0 | Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и подагрических узлов | ||||||
Бессимптомная гиперурикемия | |||||||
E79.1 | Синдром Леша-Нихена | ||||||
E79.8 | Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов | ||||||
Наследственная ксантинурия | |||||||
E79.9 | Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточненное | ||||||
- | E80 | Нарушения обмена порфирина и билирубина | |||||
Включены: | дефекты каталазы и пероксидазы | ||||||
E80.0 | Наследственная эритропоэтическая порфирия | ||||||
Врожденная эритропоэтическая порфирия | |||||||
Эритропоэтическая протопорфирия | |||||||
E80.1 | Порфирия кожная медленная | ||||||
E80.2 | Другие порфирии | ||||||
Наследственная копропорфирия | |||||||
Порфирия: | |||||||
- БДУ | |||||||
- острая перемежающаяся (печеночная) | |||||||
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX). | |||||||
E80.3 | Дефекты каталазы и пероксидазы | ||||||
Акаталазия [Такахары] | |||||||
E80.4 | Синдром Жильберта | ||||||
E80.5 | Синдром Криглера-Найяра | ||||||
E80.6 | Другие нарушения обмена билирубина | ||||||
Синдром Дубина-Джонсона | |||||||
Синдром Ротора | |||||||
E80.7 | Нарушение обмена билирубина неуточненное | ||||||
- | E83 | Нарушения минерального обмена | |||||
Исключены: | алиментарная недостаточность минеральных веществ (E58-E61) нарушения паращитовидной железы (E20-E21) недостаточность витамина D (E55.-) | ||||||
E83.0 | Нарушения обмена меди | ||||||
Болезнь Менкеса [болезнь курчавых волос] ["стальные" волосы] | |||||||
Болезнь Вильсона | |||||||
E83.1 | Нарушения обмена железа | ||||||
Гемохроматоз | |||||||
Исключены: | анемия: | ||||||
- железодефицитная (D50.-) | |||||||
- сидеробластная (D64.0-D64.3) | |||||||
E83.2 | Нарушения обмена цинка | ||||||
Энтеропатический акродерматит | |||||||
E83.3 | Нарушения обмена фосфора | ||||||
Недостаточность кислой фосфатазы | |||||||
Семейная гипофосфатемия | |||||||
Гипофосфатазия | |||||||
Витамин-D-резистентная(ый): | |||||||
- остеомаляция | |||||||
- рахит | |||||||
Исключены: | остеомаляция у взрослых (M83.-) остеопороз (M80-M81) | ||||||
E83.4 | Нарушения обмена магния | ||||||
Гипермагниемия | |||||||
Гипомагниемия | |||||||
E83.5 | Нарушения обмена кальция | ||||||
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия | |||||||
Идиопатическая гиперкальциурия | |||||||
Исключены: | хондрокальциноз (M11.1-M11.2) гиперпаратироидизм (E21.0-E21.3) | ||||||
E83.8 | Другие нарушения минерального обмена | ||||||
E83.9 | Нарушение минерального обмена неуточненное |
- | E84 | Кистозный фиброз | |
Включен: | муковисцидоз | ||
E84.0 | Кистозный фиброз с легочными проявлениями | ||
E84.1 | Кистозный фиброз с кишечными проявлениями | ||
Мекониевый илеус(P75*) | |||
E84.8 | Кистозный фиброз с другими проявлениями | ||
Кистозный фиброз с комбинированными проявлениями | |||
E84.9 | Кистозный фиброз неуточненный | ||
- | E85 | Амилоидоз | |
Исключена: | болезнь Альцгеймера (G30.-) | ||
E85.0 | Наследственный семейный амилоидоз без невропатии | ||
Семейная средиземноморская лихорадка | |||
Наследственная амилоидная нефропатия | |||
E85.1 | Невротический наследственный семейный амилоидоз | ||
Амилоидная полиневропатия (португальская) | |||
E85.2 | Наследственный семейный амилоидоз неуточненный | ||
E85.3 | Вторичный системный амилоидоз | ||
Амилоидоз, связанный с гемодиализом | |||
E85.4 | Ограниченный амилоидоз | ||
Локализованный амилоидоз | |||
E85.8 | Другие формы амилоидоза | ||
E85.9 | Амилоидоз неуточненный | ||
- | E86 | Уменьшение объема жидкости | |
Обезвоживание | |||
Уменьшение объема плазмы или внеклеточной жидкости | |||
Гиповолемия | |||
Исключены: | обезвоживание новорожденного (P74.1) гиповолемический шок: - БДУ (R57.1) | ||
- послеоперационный (T81.1) | |||
- травматический (T79.4) | |||
- | E87 | Другие нарушения водно-солевого или кислотно-щелочного равновесия | |
E87.0 | Гиперосмолярность и гипернатриемия | ||
Избыток натрия [Na] | |||
Перегрузка натрием [Na] | |||
E87.1 | Гипоосмолярность и гипонатриемия | ||
Недостаточность натрия [Na] | |||
Исключен: синдром нарушения секреции антидиуретического гормона (E22.2) | |||
E87.2 | Ацидоз | ||
Ацидоз: | |||
- БДУ | |||
- молочнокислый | |||
- метаболический | |||
- респираторный | |||
Исключен: | диабетический ацидоз (E10-E14 с общим четвертым знаком .1) | ||
E87.3 | Алкалоз | ||
Алкалоз: | |||
- БДУ | |||
- метаболический | |||
- респираторный | |||
E87.4 | Смешанное нарушение кислотно-щелочного равновесия | ||
E87.5 | Гиперкалиемия | ||
Избыток калия [K] | |||
Перегрузка калием [K] | |||
E87.6 | Гипокалиемия | ||
Недостаточность калия [K] | |||
E87.7 | Гиперволемия | ||
Исключен: | отек (R60.-) | ||
E87.8 | Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированные в других рубриках | ||
Нарушение электролитного баланса БДУ | |||
Гиперхлоремия | |||
Гипохлоремия | |||
- | E88 | Другие нарушения обмена веществ | |
Исключен: | гистиоцидоз X (хронический) (D76.0) | ||
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение обмена веществ, используют дополнительный код внешних причин (класс XX). | |||
E88.0 | Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках | ||
Дефицит -1-антитрипсина | |||
Бис-альбуминемия | |||
Исключены: | нарушения обмена липопротеидов (E78.-) моноклональная гаммапатия (D47.2) поликлональная гипер--глобулинемия (D89.0) макроглобулинемия Вальденстрема (C88.0) | ||
E88.1 | Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках | ||
Липодистрофия БДУ | |||
Исключена: | болезнь Уиппла (K90.8) | ||
E88.2 | Липоматоз, не классифицированный в других рубриках | ||
Липоматоз: | |||
- БДУ | |||
- болезненный [болезнь Деркума] |
____________________________________________________________________
Письмом Минздрава России от 5 декабря 2014 года N 13-2/1664 направлена информация о добавлении рубрики:
E88.3 | Синдром распада опухоли |
- Примечание изготовителя базы данных.
____________________________________________________________________
E88.8 | Другие уточненные нарушения обмена веществ | |
Аденолипоматоз Лонуа-Бансода | ||
Триметиламинурия | ||
E88.9 | Нарушение обмена веществ неуточненное | |
- | E89 | Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках |
E89.0 | Гипотироидизм, возникший после медицинских процедур | |
Гипотироидизм, вызванный облучением | ||
Послеоперационный гипотироидизм | ||
E89.1 | Гипоинсулинемия, возникшая после медицинских процедур | |
Гипергликемия после удаления поджелудочной железы | ||
Гипоинсулинемия послеоперационная | ||
E89.2 | Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур | |
Паратиреопривная тетания | ||
E89.3 | Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур | |
Гипопитуитаризм, вызванный облучением | ||
E89.4 | Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур | |
E89.5 | Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур | |
E89.6 | Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур | |
E89.8 | Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских процедур | |
E89.9 | Эндокринное и обменное нарушение, возникшее после медицинских процедур, неуточненное | |
- | E90* | Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках |