МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 19 мая 2022 года N 338н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2022, N 1, ст.51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),
приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 956н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53524).
Министр
М.А.Мурашко
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
22 июня 2022 года,
регистрационный N 68946
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 19 мая 2022 года N 338н
Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Е74.2 | Нарушения обмена галактозы |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,008 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,08 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,08 | 1 |
B01.014.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный | 0,0016 | 1 |
B01.017.001 | Прием (консультация) врача - клинического фармаколога | 0,0008 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,08 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,008 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,08 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,98 | 1 |
________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.073 | Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови | 0,008 | 1 |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,04 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,08 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,08 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,08 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,08 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,008 | 1 |
B03.016.017 | Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови | 0,008 | 1 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,08 | 1 |
B03.032.003 | Комплекс исследований для диагностики галактоземии | 0,08 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,08 | 1 |
A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,004 | 1 |
A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,008 | 1 |
A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,04 | 1 |
A04.12.023 | Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен | 0,0008 | 1 |
A04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков | 0,024 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,08 | 1 |
A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,04 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,18 | 1 |
B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,00092 | 1 |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,0016 | 7 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,99 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,008 | 1 |
B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,005 | 10 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,01 | 2 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,024 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,2 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,073 | 1 |
B01.017.001 | Прием (консультация) врача - клинического фармаколога | 0,0005 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,92 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,08 | 3 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,01 | 1 |
B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,001 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,92 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,08 | 3 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,016 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 1 | 3 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,013 | 12 |
B01.032.003 | Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,008 | 13 |
B01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный | 0,0093 | 1 |
B01.053.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный | 0,00092 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,46 | 1 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 2 |
