МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 декабря 2024 года № 683н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608,
приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение) согласно приложению.
Министр
М.А.Мурашко
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
27 января 2025 года,
регистрационный № 81044
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 декабря 2024 года № 683н
Стандарт медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
G12.0 | Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] |
G12.1 | Другие наследственные спинальные мышечные атрофии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,03 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,027 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A27.05.034 | Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови | 0,03 | 1 |
B03.019.014 | Комплекс исследований для диагностики спинальной мышечной атрофии | 0,03 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,015 | 1 |
A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,015 | 1 |
A05.02.002 | Магнитно-резонансная томография мышечной системы | 0,0015 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,015 | 1 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,013 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,0013 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,03 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,039 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,0052 | 1 |
B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,0035 | 1 |
B01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,000015 | 1 |
B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,001 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,97 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 2 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,7 | 24 |
B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,0068 | 1 |
B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,031 | 1 |
B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,00092 | 1 |
B01.028.003 | Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,000086 | 6 |
B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,068 | 1 |
B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,0015 | 1 |
B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,3 | 1 |
B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,19 | 1 |
B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,4 | 22 |
B01.049.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный | 0,0015 | 1 |
B01.049.003 | Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0000045 | 6 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,019 | 1 |
B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,000031 | 1 |
B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,031 | 1 |
B01.057.005 | Ежедневный осмотр врачом-хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,16 | 2 |
B01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,018 | 1 |
B01.070.006 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | 0,018 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,031 | 1 |
B01.070.011 | Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи взрослым | 0,41 | 9 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,03 | 1 |
A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,03 | 1 |
A09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,03 | 1 |
A09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,03 | 1 |
A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,03 | 1 |
A09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 0,03 | 1 |
A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,003 | 1 |
A12.05.005 | Определение основных групп по системе AB0 | 0,015 | 1 |
A12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,015 | 1 |
A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy | 0,015 | 1 |
A12.05.120 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 0,065 | 3 |
A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis В virus) в крови | 0,015 | 1 |
A26.06.041 | Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis С virus) в крови | 0,015 | 1 |
A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,015 | 1 |
A26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,015 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,035 | 2 |
B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,015 | 1 |
