МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 1 сентября 2021 года N 895н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2018, N 53, ст.8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),
приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 апреля 2013 г., регистрационный N 28017);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1741н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 29 марта 2013 г., регистрационный N 27924).
Министр
М.А.Мурашко
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
1 ноября 2021 года,
регистрационный N 65660
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 1 сентября 2021 года N 895н
Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q
Bозрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
G12.0 | Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] |
G12.1 | Другие наследственные спинальные мышечные атрофии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,14 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,34 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,062 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,38 | 1 |
________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A08.02.001.001 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов | 0,00056 | 1 |
A27.05.034 | Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови | 0,14 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,43 | 1 |
B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,43 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,43 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,056 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,028 | 4 |
A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,028 | 4 |
A05.02.002 | Магнитно-резонансная томография мышечной системы | 0,0022 | 1 |
A11.02.001 | Биопсия мышцы | 0,00056 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,38 | 1 |
B01.003.002 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный | 0,38 | 11 |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,086 | 27 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,71 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,14 | 1 |
B01.010.003 | Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,031 | 4 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,056 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,4 | 14 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,0093 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,0093 | 11 |
B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 1 | 1 |
B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 1 | 7 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 12 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 45 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,4 | 35 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,71 | 46 |
B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,83 | 1 |
B01.037.003 | Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0059 | 6 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 7 |
B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 1 | 3 |
B01.070.006 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | 0,87 | 1 |
B01.070.007 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный | 0,87 | 2 |
