МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 18 января 2021 года N 14н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2018, N 53, ст.8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),
приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 721н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип C" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный N 26642).
Министр
М.А.Мурашко
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
11 февраля 2021 года,
регистрационный N 62471
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 января 2021 года N 14н
Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
_________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
E75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,47 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,86 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,97 | 1 |
B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,89 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,27 | 1 |
_________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,28 | 1 |
A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,28 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,57 | 1 |
B03.019.015 | Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип С | 0,27 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
A05.25.003 | Исследование коротколатентных вызванных потенциалов | 0,1 | 1 |
A05.26.006 | Электроокулография | 0,5 | 1 |
A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,054 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,2 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 9 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 19 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,75 | 4 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,12 | 5 |
B01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,7 | 1 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,2 | 1 |
A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,2 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код | Анатомо- | Наименование лекарственного препарата | Усредненный показатель частоты предоста- | Единицы измерения | ССД | СКД |
_________________
| ||||||
A05AA | Препараты желчных кислот | |||||
Урсодезоксихолевая кислота | 0,2 | мг | 500 | 182500 | ||
A16AX | Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие | |||||
Миглустат | 1 | мг | 400 | 146000 | ||
N03AE | Бензодиазепинов производные | |||||
Клоназепам | 0,12 | мкг | 1200 | 438000 | ||
N03AF | Карбоксамида производные | |||||
Карбамазепин | 0,12 | мг | 800 | 292000 | ||
N03AG | Жирных кислот производные | |||||
Вальпроевая кислота | 0,09 | мг | 1600 | 584000 | ||
N03AX | Противоэпилепти- | |||||
Леветирацетам | 0,12 | мг | 1600 | 584000 | ||
Топирамат | 0,12 | мг | 200 | 73000 | ||
N05AC | Фенотиазины с пиперидиновой структурой | |||||
Тиоридазин | 0,06 | мг | 40 | 14600 | ||
N05AX | Нейролептики другие | |||||
Рисперидон | 0,06 | мг | 2 | 730 | ||
N05BB | Дифенилметана производные | |||||
Гидроксизин | 0,14 | мг | 80 | 29200 | ||
N05CH | Мелатониновых рецепторов агонисты | |||||
Мелатонин | 0,03 | мг | 2 | 730 | ||
R06AD | Фенотиазина производные | |||||
Алимемазин | 0,06 | мг | 20 | 7300 | ||
