За последние годы в Республике Татарстан выявленная частота распространения врожденных пороков развития (ВПР) детей первого года жизни увеличилась в 2 раза (с 16,8 на 1000 в 1995 году до 29,6 в 2002 г.). Доля врожденных пороков сердца в их структуре составляет около 50%. На 1 января 2003 года в республике насчитывалось 6218 детей до 14 лет и 1466 подростков в возрасте от 15 до 17 лет с врожденными пороками сердца и сосудов.
В структуре причин младенческой смертности врожденные аномалии развития занимают второе место (2002 г. 2,5 на 1000), причем большую часть из них занимают пороки сердца и сосудов. Смертность новорожденных от врожденных пороков сердца при естественном течении заболевания крайне высока: 14-22% погибают на первой неделе жизни, до 30% - в первый месяц жизни, 50% - в первом полугодии. Только 20% детей переживают возраст одного года, однако, прогрессирующая сердечная недостаточность и другие осложнения болезни приводят к смерти в более старшем возрасте или к тяжелой инвалидизации.
В 2001 году 813 детей от 0 до 18 лет являлись инвалидами в результате имевшихся аномалий системы кровообращения (4,7% от общего числа инвалидов). Показатель инвалидности от этих причин в возрастной группе от 0 до 17 лет составил 8,7 на 10000 детей.
В то же время, своевременная и качественная диагностика у плода и новорожденного этой патологии порока сердца и своевременная коррекция позволяют спасти жизнь 92-93% больным.
Ведущим учреждением республики, оказывающим детям медицинскую помощь при врожденных пороках сердца и координирующим эту работу в территориях республики является Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, где служба представлена следующими звеньями: 1) поликлиническим приемом кардиолога и кардиохирурга; 2) консультативной, в том числе выездной помощью детям с подозрением на врожденный порок сердца в медицинских учреждениях г.Казани и республики; 3) отделениями сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных и кардиологическим (по 25 и 30 коек соответственно); 4) отделением кардиоанестезиологии и реанимации, включая службу искусственного кровообращения; 5) отделением ангиографии, обеспечивающим внутрисердечные и контрастные методы исследования и лечения; 6) отделением переливания крови. Диагностический процесс обеспечивают отделения лучевой и функциональной диагностики.
В детских поликлиниках г.г.Казань, Нижнекамск, Набережные Челны, Бугульма, Альметьевск, Зеленодольск выделены штатные должности детских кардиологов. В двух территориях (г.г.Казань и Нижнекамск) в составе детских больниц функционируют 20 кардиологических коек.
В г.Казани на базе городской больницы N 6 в составе межрайонного кардиохирургического центра развернуто 10 коек для лечения детей старшего возраста.
В городском кардиологическом диспансере г.Казани функционирует детское амбулаторно-поликлиническое отделение, которое координирует работу всей детской кардиоревматологической службы г.Казани. В структуру отделения включены консультативно-диагностические и кардиоревматологические кабинеты детских поликлиник. Все детские кардиоревматологи находятся в штате данного отделения.
В республике внедрена этапная ультразвуковая пренатальная диагностика ВПР, в том числе пороков сердца и сосудов, включающая в себя трехкратный УЗ-скрининг беременных с исследованием воротникового пространства у плода в первом триместре. Второе и третье УЗ-обследование осуществляется в условиях Межрегионального клинико-диагностического Центра Министерства здравоохранения Республики Татарстан и Республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан с обязательным согласованием тактики ведения беременности и родоразрешения на пренатальном консилиуме.
Республиканская медико-генетическая консультация проводит текущий мониторинг за уровнем врожденной патологии у новорожденных, а отделение сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы катамнестическое наблюдение за детьми, прооперированными по поводу врожденного порока сердца.
Развитие кардиохирургической службы в Детской республиканской клинической больнице обеспечило ежегодный рост оперативных вмешательств у детей с врожденными пороками сердца, в том числе у новорожденных и детей первого года жизни. По объему проведенных операций на сердце у детей до года отделение сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы занимает в России 4-ое место после Москвы, С.Петербурга и Новосибирска.
За 7 летний период работы кардиохирургического отделения достигнуты позитивные результаты по освоению новых методов диагностики и коррекции врожденных пороков сердца. Практически 95% операций, проводимых в отделении, относятся к VI категории сложности (с использованием аппарата искусственного кровообращения), около 5% - к VII категории (уникальные). С 1997 года количество операций, выполненных на открытом сердце увеличилось в 4,6 раза (с 35 до 162). С 1998 года названные операции стали проводиться детям 1 года жизни, в том числе и новорожденным. Имеются положительные результаты по коррекции пороков сердца у новорожденных при дефекте межжелудочковой перегородки, едином желудочке, коарктации аорты, двойном отхождении сосудов от правого желудочка. Освоен метод торакоскопического клеммирования открытого артериального протока.
С 1998 года показатель летальности больных в отделении снизился в 2 раза и составил в 2002 году 6,6% в том числе среди детей 1 года жизни - с 29,5 до 20 %, и новорожденных - с 53,8 до 39,5%.
Однако, существуют проблемы, задерживающие развитие медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца.
Родильные дома, городские детские больницы недостаточно оснащены аппаратами первой необходимости - пульсоксиметрами и тонометрами, препаратами неотложной помощи, в частности простагландином Е1 (простин ВР, алпростадил и др.). Недостаточно отработана система дистанционных консультаций со специалистами отделения сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы, формирование статистических показателей смертности от врожденного порока сердца.
Требуют совершенствования вопросы повышения квалификации неонатологов, педиатров и патологоанатомов по разделу "Врожденные пороки сердца и сосудов".
Клиническая база детской кардиохирургической службы нуждается в регулярном обновлении оборудования, улучшении снабжения расходными материалами, расширении штатных должностей, направленном и планомерном обучении кадров.
Исходя из вышеизложенного, в целях дальнейшего развития и совершенствование медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, приказываю:
1. Начальникам Управлений и территориальных отделов здравоохранения:
1.1. Обеспечить функционирование в территориях единой этапной системы оказания высококвалифицированной помощи детям с врожденными пороками сердца в соответствии с алгоритмами (приложение N 1);
1.2. Обеспечить обязательные консультации всех детей периода новорожденности, имеющих впервые выявленный врожденный порок сердца со специалистами отделения сердечно-сосудистой хирургии для новорожденных Детской республиканской клинической больницы по телефону 35-53-52 согласно анкете-опроснику (приложение N 2);
1.3. Ежегодно при сдаче годовых отчетов представлять краткую информацию о состоянии медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца (Приложение N 3);
1.4. Предусмотреть в летний период на базе детских больниц и детских отделений ЦРБ койки для санаторного лечения и реабилитации детей после хирургической коррекции врожденных пороков сердца;
1.5. Обеспечить диспансеризацию детей с врожденными пороками сердца согласно действующим нормативным документам;
1.6. Обеспечить необходимыми медикаментами и диагностической аппаратурой родильные дома, отделения патологии новорожденных и педиатрические отделения (приложение N 4).
2. Главному врачу Детской республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан Е.В.Карпухину:
2.1. Обеспечить дальнейшее развитие службы кардиохирургии раннего детского возраста на базе Детской республиканской клинической больницы;
2.2. Осуществлять дублирующую диспансеризацию детей с врожденными пороками сердца;
2.3. Совершенствовать работу реанимационно-консультативного центра путем внедрения дистанционных телефонных консультаций по анкете-опроснику.