Цели: своевременное выявление критических (фетально-зависимых пороков), адекватная терапия, препятствующая развитию критических состояний, соблюдение адекватных условий транспортировки, определение оптимальных сроков оперативного лечения.
Диагностика ВПС должна основываться на данных клинического и инструментального обследования, которое включает: общий осмотр, аускультацию, пальпацию, перкуссию, стандартный перечень общеклинических анализов, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, измерение насыщения крови кислородом (сатурация) и артериального давления на 4 конечностях. При достаточной технической оснащенности выполнить УЗИ сердца.
Для постановки предварительного диагноза ВПС неонатологу и педиатру следует ориентироваться на следующие признаки и симптомы:
- Цвет кожных покровов
- Одышка
- Тахикардия
- Увеличение печени
- Диурез (нормо-, олиго-, анурия)
- Периферические отеки
- Артериальное давление
- Сатурация крови
- По ЭКГ нарушения ритма сердца и отклонение электрической оси
- По рентгеновскому снимку грудной клетки оценивают сосудистый рисунок легких, тень сердца и крупных сосудов
В периоде новорожденности нарушения гемодинамики, вызванные ВПС, реализуются через следующие синдромы:
1. Синдром нарастающей гипоксемии
2. Синдром сердечной недостаточности
3. Синдром легочной гипертензии
При подозрении на ВПС синего типа следует провести пробу с кислородом. Кислород подают 10-15 минут интенсивно через катетер или маску. Значительное повышение сатурации (на 15-20% и более) расценивается как положительная проба. Она характерна для цианоза, вызванного травмой ЦНС, болезнями легких, аспирационным синдромом. Отсутствие реакции на кислород или ухудшение состояния подтверждает диагноз ВПС. При получении отрицательной пробы на кислород необходимо:
1. Срочно отключить кислород;
2. Начать внутривенное титрование "простина ВР" (простагландин Е1) с дозы 0,05 мкг\кг\мин;
3. Сообщить о рождении такого ребенка в кардиохирургическое отделение ДРКБ МЗ РТ;
4. Организовать перевод ребенка в перинатальный или неонатальный центр (Нижнекамск, Н.Челны, Казань) согласно зонам обслуживания территорий.
При проведении кислородной пробы у больных с ВПС бледного типа на фоне признаков сердечной недостаточности, под которыми может маскироваться криз легочной гипертензии:
- При получении отрицательного эффекта, скорее всего, имеется один из диагнозов - коарктация аорты, перерыв дуги аорты, стеноз аорты критический, синдром гипоплазии левого сердца. Лечебные мероприятия - отключить подачу кислорода; приступить к титрованию "простина ВР" в дозе 0,05 мкг\кг\мин. Сообщить о больном в ДРКБ МЗ РТ. Организовать перевод ребенка в региональный перинатальный или неонатальный центр.
- При получении положительного эффекта высока вероятность одного из пороков с лево-правыми шунтами: ДМЖП, двойное отхождение вен от правого желудочка, единый желудочек, полный атрио-вентрикулярный канал, аорто- легочное окно и др. Лечебные мероприятия: продолжить подачу кислорода; ввести с седативной целью реланиум, или дроперидол, или фентанил. В подавляющем большинстве случаев этого хватает для снятия криза легочной гипертензии. Сообщить о появлении такого больного в ДРКБ МЗ РТ. Организовать перевод ребенка в региональный перинатальный или неонатальный центр.