О временных отраслевых стандартах объема медицинской помощи детям (с изменениями на 28 апреля 2007 года) (утратил силу на основании приказа Минздрава России от 27.07.2018 N 476)

N

МКБ-IX

Нозологическая

Диагностические

%

Крат-

Лечебные

Средние сроки наблюдения

Критерии оценки

п/п

форма

процедуры

нуж-

ность

мероприятия

стационар

поликлиника

даю-
щихся в обс-
ледо-
вании

обс-
ледо-
вания

ослож-
нен.

неос-
ложн.

ослож-
нен.

неос-
ложн.

1

2

3

4

5

6

7

8

9

1.

Синдром Шерешевского-
Тернера

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Лечебная лапароскопия (томия)

1 мес.

10-14 дней

до 14 лет

до 14 лет

Правильное формирование женского

Общий анализ крови

100

1 р в мес.

Заместительная терапия:

фенотипа

Развитие

Общий анализ мочи

100

-"-

- микрофоллин-
форте

вторичных половых признаков и

Биохимический анализ крови

100

1 р в год

- прегнин

половых органов по женскому типу

- ноновлон

Нормализация

Исследование гормонов сыворотки крови (ЛГ, ФСГ, эстрадиол, тестостерон)

100

2-крат-
но

- метилтесто-
стерон

Анаболические стероиды

функций органов и систем

Улучшение общего состояния

Сокращение

Цитогенетическое исследование

100

-"-

сроков социальной адаптации

ДНК-диагностика

60

-"-

Своевременное

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

удаление новообразований в дисгенетичных

Рентгенография лучезапястного сустава (определение костного возраста)

100

однокр.

гонадах

Эхография внутренних органов и половых желез

100

-"-

ЭКГ

15

-"-

Эхография почек

40

-"-

Эхография сердца

15

-"-

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Эндокринолога

100

1 р/3 мес.

Гинеколога, хирурга

80

однокр.

Кардиолога

15

-"-

Нефролога

40

-"-

Психоневролога

15

1 р/3 мес.

Генетика

100

1 раз

2.

Фенилкетонурия

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Диетотерапия с ограничением суточного

1,5-2 мес.

1-1,5 мес.

до 14 лет

до 14 лет

Клиническое выздоровление

Микробиологи-
ческий тест Гатри

100

однокр.

потребления фенилаланина

Нормальное развитие психической

Определение концентрации фенилаланина и тирозина в крови

100

2 р в мес.

Гидролизаты (лофеналак, берлофен, нефелан, апонти)

деятельности и моторных функций

Устранение

Определение концентрации неоптерина и биотерина в моче

2

однокр.

L-ДОФА

5-гидрокситрипто-
фан

клинических проявлений заболевания

Удовлетвори-

Тонкослойная хроматография крови и мочи

15

-"-

Тирозин

Тетрагидро-
биоптерин

тельное функциони-
рование органов и систем

Качественные пробы с мочой

15

-"-

Общий анализ крови

100

1 р/3 мес.

Нагрузочный тест с тетрагидро-
биоптерином

2

однокр.

ДНК-диагностика

60

-"-

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Рентгенография черепа

50

-"-

ЭЭГ

50

-"-

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Психоневролога

100

1 р/3 мес.

Окулиста

100

1 р в год

Невропатолога, логопеда

35

-"-

Дерматолога

60

1 р/6 мес.

Генетика

100

-"-

3.

Врожденный гипотиреоз

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Тиреоидин

Трийодтиронин

1 1,5 мес.

1 мес.

до 14 лет

до 14 лет

Клиническое выздоровление

Определение уровня СБЙ и БЭЙ в крови

100

3-крат-
но

Аминалон

Ноотропил

Нормализация функциони-
рования органов и систем

Определение уровня тироксина и ТТГ в крови

100

2-крат-
но

Кокарбоксилаза

Массаж

Устранение клинических проявлений

Определение уровня титра антител к тиреоглобулину

100

однокр.

ЛФК

заболевания, состояния

Нормализация физического и

Общий анализ крови

100

1 р в мес.

психомоторного развития

Биохимический анализ крови (липопротеиды, холестерин, общий белок, щелочная фосфатаза, билирубин, кальций)

100

1 р/6 мес.

Биохимический анализ мочи (креатинин)

100

1 р/6 мес.

Проба на чувствительность к инсулину

100

однокр.

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Рентгенография кисти с лучезапястным суставом

100

1 р в год

ЭКГ

100

одно-
кратно, затем *

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Эндокринолога

100

1 р/6 мес.

Психоневролога

100

1 р/2 мес.

Генетика

100

однокр.

4.

Дисгенезия гонад

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Хирургическая коррекция пола (феминизирующая

2 нед

7 дней

до 14 лет

до 14 лет

Правильная половая аутоидентифи-

Биохимический анализ крови (общий белок АЛТ, ACT)

100

1 р в мес.

или маскулинирующая реконструкция гениталий)

кация

Устранение клинических проявлений

Измерение 17-КС в моче

100

однокр.

Заместительная терапия препаратами

заболевания

Своевременное

Измерение тестостерона, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ДГЭА в крови

100

1 р/6 мес.

половых гормонов

формирование вторичных половых признаков, соответственно выбранному полу

Цитогенетическое исследование

100

однокр.

Нормальное функциони-

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

рование органов и систем

Рентгенография кисти с лучезапястным суставом

100

1 р в 3 года

Своевременное удаление новообразований в дисгенетичных гонадах

Эхография органов малого таза

100

2 р в год

Эхография печени

100

1 р/6 мес.

Лапароскопия (томия)

75

од-
нокр.*

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Гинеколога

100

1 р/6 мес.

Эндокринолога

100

1 р/3 мес.

Хирурга

75

однокр.

Генетика

100

-"-

5.

Мукополисахаридоз

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Операция грыжесечения

2-3 мес.

2 нед.

до 14 лет

до 14 лет

Улучшение самочувствия

Определение экскреции гликозаминогли-
канов в моче

100

1 р в год*

Ортопедо-
хирургическая коррекция нестабильности шейного отдела

Снижение интенсивности патологического процесса

Общий анализ крови и мочи

100

1 р в мес.

позвоночника

Протезирование

Увеличение продолжи-
тельности

Бактериологи-
ческое иссле-
дование мокроты

100

1 р в 2 мес.*

клапанов сердца

Дистракция и фиксация позвоночника

клинической ремиссии

Улучшение функции органов

Определение креатинина в моче

100

1 р в год

Операция шунтирования желудочков мозга

и систем


Увеличение

Определение ферментов в лейкоцитах и культуре кожных фибробластов

100

однокр.

Операция по рассечению карпальной связки

Парацентез

амплитуды подвижности суставов

Продление сроков

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

барабанной перепонки

двигательной активности пациента

Эхография печени и селезенки

100

1 р/6 мес.

Аденэктомия

Антибиотики

ЭКГ

100

1 р/3 мес.

широкого спектра действия

ЭхоКГ

80

1 р/6 мес.

Муколитические и отхаркивающие препараты

ЭЭГ

100

-"-

Вибрационный

Рентгенография шейного отдела позвоночника

60

-"-

массаж грудной клетки

Гидрокинезо-

Рентгенография трубчатых костей

100

-"-

терапия

Дыхательная

Рентгенография кисти с лучезапястным суставом

100

однокр.

гимнастика

Применение слуховых аппаратов

Рентгенография крупных суставов

100

1 р/6 мес.

Рентгенография грудной клетки

100

-"-

Рентгенография носоглотки

100

*

Аудиография

80

1 р/6 мес.

Спирография

100

1 р/2 мес.

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Генетика

100

*

Окулиста

100

*

Хирурга

100

*

Психиатра

40

*

Физиотерапевта

70

1 р в мес.

Врача ЛФК

75

-"-

ЛОР

75

2 р в год

Стоматолога

80

1 р в мес.

Сурдолога

80

1 р/6 мес.

6.

Гемофилии

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Переливание крови и кровезаменителей

1 мес.

4 дня

до 14  лет

до 14  лет

Устранение клинических проявлений

Общий анализ крови

100

1 р в мес.

Переливание донорской сухой

заболевания

Улучшение

Коагулограмма (время кровотечения, время свертывания, ретракция кровяного сгустка)

100

1 р/3 мес.

или свежезаморо-
женной плазмы

Криопреципитат

Антигемофильная плазма

общего состояния

Увеличение продолжительности периодов клинической ремиссии

Общий анализ мочи

100

1 р в мес.

Переливание эритроцитарной массы

Анализ кала на скрытую кровь

100

-"-

Иммобилизация суставов

Определение содержания факторов свертывания в сыворотке крови

100

однокр.

Гидрокортизон

Лечебная гимнастика

Тест генерации тромбопластина

100

1 р в год

Гидрокинезо-
терапия

Антикоагуля-
ционный тест

100

1 р/2 мес.

Определение группы крови и резус-фактора

100

однокр.

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Рентгенография суставов

90

*

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Хирурга

90

*

Стоматолога

100

*

Генетика

100

однокр.

7.

Болезнь Гоше

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Цередаза каждые 2 недели, постоянно

1-2

7 дней

до 14  лет

до 14  лет

Снижение активности патологического

Общий анализ крови

100

1 р в мес.

Нестероидные противо-

процесса

Клиническое

Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, кислая фосфатаза, желчные кислоты, липопротеиды, холестерин, триглицериды)

100

1 р/2 мес.

воспалительные средства (индометицин, вольтарен)

Хирургическая коррекция переломов

выздоровление или длительная клиническая ремиссия

Нормализация функций органов и систем

ТСХ олигосахаридов мочи

100

однокр.

Спленэктомия

Улучшение общего состояния

Определение активности ферментов в лейкоцитах и культуре кожных фибробластов

100

однокр.

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Эхография печени и селезенки

100

1 р/2 мес.

ЭЭГ

100

1 р/6 мес.

Компьютерная томография мозга

100

од-
нокр.*

Офтальмоскопия

80

1 р в год

Рентгенография тазобедренных суставов

80

-"-*

Рентгенография бедренной кости

100

-"-*

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Генетика

100

2 раза

Психоневролога

100

1 р/2 мес.

Гематолога

80

1 р/6 мес.

Хирурга

100

*

8.

Синдром тестикулярной феминизации

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Операция грыжесечения

от 14 до 28 дней

10 дней

до 14 лет

до 14 лет

Правильная половая аутоиденти-

Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий белок)

100

1 р/3 мес.

Оперативный кольпопоэз

Операция вентрофиксации

фикация

Своевременное формирование вторичных

Определение тестостерона, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ДГЭА в крови

100

од-
нокр.*

яичек

Хирургическая коррекция пола (феминизи-
рующая или

половых признаков в соответствии с выбранным полом

Цитогенетическое исследование

100

-"-

маскулинизи-
рующая пластика наружных

Устранение вегетативных нарушений,

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

гениталий)

Заместительная

свойственных синдрому кастрации

Эхография органов малого таза

100

2 раза

терапия препаратами половых гормонов

Нормальное функциони-
рование органов

Эхография печени

100

1 р/4 мес.

Хорионический гонадотропин

и систем

Рентгенография кисти с лучезапястным суставом

100

однокр.

Метилтестостерон

Сустанон

Лапароскопия (томия)

95

-"-

10% раствор тестената

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Гинеколога

100

1 р в год

Эндокринолога

100

1 р/3 мес.

Хирурга

100

однокр.

Генетика

100

-"-

9.

Митохондриальные болезни

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Дихлорацетат

Коэнзим Q

2 нед.

-

до 14  лет

до 14  лет

Улучшение двигательной функции

Биохимический анализ крови (пируват, лактат, глюкоза)

100

1 р/2 нед.

Сукцинат

Аскорбиновая кислота

скелетных мышц

Продление периода двигательной

Биохимический анализ мочи (тригидрокси-
бутираин, ацетоацетат)

100

1 р в мес.

Менадион

Тококальциферол

активности больных

Увеличение длительности клинической

Общий анализ крови

100

1 р/6 мес.

ремиссии

Биопсия скелетных мышц

100

однокр.

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Электро-
миография

100

2-крат-
но

Компьютерная томография головного мозга

65

однокр.

ЭКГ

80

1 р/6 мес.

ЭхоКГ

80

-"-

Аудиометрия

80

1 р в год

ЭЭГ

100

-"-

Офтальмоскопия

100

1 р/6 мес.

УЗИ органов брюшной полости (поджелудочной железы, селезенки)

100

1 р в год

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Генетика

100

1 р в год

Окулиста

100

1 р/3 мес.

10.

Нарушение метаболизма жирных кислот

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Глюкоза

Бензоат натрия

1 мес.

-

до 14 лет

до 14 лет

Стойкая клиническая ремиссия

Биохимический анализ крови (лактат, глюкоза, дикарбоновые кислоты, аммоний, жирные кислоты, АЛТ, АСТ, креа-
тинфосфокиназа, карнитин)

100

1 р в мес.

Диетотерапия:

- частота кормления 6-8 раз/сутки:

- сырой зерновой крахмал

Улучшение самочувствия

Нормализация лабораторных показателей в период ремиссии

Улучшение

Анализ КЩР крови

100

* 1-2 р в мес.

- углеводы 75% от суточной калорийности

мышечного тонуса

Биохимический анализ мочи (карнитин, октаноилкарнитин, дикарбоновые кислоты, этилмалоновая кислота, тригидрокси-
карбоновые кислоты)

100

1 р/мес.

- жиры - 7% калорийности

Средне-
цепочечные триглицериды в виде масла

Рибофлавин

Карнитин

Уменьшение симптомов кардиомиопатии

Нормализация функциони-
рования органов и систем

Определение активности ферментов в лейкоцитах и культуре кожных фибробластов

100*

однокр.

Определение скорости окисления длинноцепо-
чечных жирных кислот в культуре кожных фибробластов

100*

однокр.

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

ЭКГ

100

1 р/2 мес.

ЭхоКГ

40

1 р/6 мес.

Эхография печени

40

-"-

Электромио-
графия

100

однокр.

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Генетика

100

1 р в год

11.

Гомоцистинурия

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Диета с ограничением метионина

1 мес.

-

до 14 лет

до 14 лет

Улучшение общего состояния

ТСХ мочи и крови

100

однокр.

L-цистин

Снижение активности

Определение количества метионина, гомоцистина, гомоцистеина и орнитина на аминокислотном анализаторе

100

однокр.

Бетаин (триметилглицин)

Фолиевая кислота

Пиридоксин-
гидрохлорид

патологического процесса

Нормализация функций органов и систем

Увеличение длительности

Гепарин

периодов

Определение количества гомоцистина в моче

100

однокр.

Курантил

Консервативная коррекция миопии

клинической ремиссии

Определение активности ферментов в лейкоцитах и культуре кожных фибробластов

100

-"-

и астигматизма

Хирургическая коррекция нарушений зрения (подвывиха хрусталика,

Качественные пробы с мочой

100

-"-

отслойки сетчатки)

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Хирургическая коррекция переломов

ЭЭГ

100

2-крат-
но

Тромбоэктомия

Определение остроты зрения

100

1 р в мес.

Измерение внутриглазного давления

100

1 р в год

Рентгенография длинных трубчатых костей

100

однокр.

Ангиография сосудов мозга

100

-"-

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Окулиста

100

1 р/6 мес.

Психоневролога

100

1 р в год

Хирурга

100

однокр.

Генетика

100

-"-

12.

Муковисцидоз

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Энзимотерапия

Антибиотико-

2-3 мес.

-

до 14 лет

до 14 лет

Клиническое выздоровление

Анализ содержания натрия и хлора в поте

100

3-крат-
но

терапия

Физиотерапия:

- лечебная

Улучшение общего состояния больного

Уменьшение

Анализ содержания нейтральных жиров в кале

100

2 р/год

гимнастика

- массаж

- постуральный

интенсивности воспалительного процесса

Частичное или

Анализ содержания панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом

100

1 р/год

дренаж

Диетотерапия

Муколитики

Хирургическое

полное восстановление функции легких, поджелудочной железы, печени и других пораженных

Общий анализ крови

100

3 р/год

лечение по показаниям

органов

Уменьшение

Определение функции внешнего дыхания

100

4 р/год

числа рецидивов

Прогноз потомства

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Рентгенография грудной клетки

100

1 р/год

УЗИ поджелудочной железы

100

1 р/6 мес.

Функциональные пробы печени

20

2 р/год

Бронхоскопия

80

1-2 р/в год

СПЕЦИАЛЬ-
НЫЕ:

Клинический анализ фенотипа

100

1 р/год

Генеалогический анализ

100

1 раз

Молекулярно-
генетические исследования основных мутаций гена муковисцидоза

50

1 раз

Пренатальная диагностика

50-60

при бере-
мен.

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Хирурга

80

1-2 раза

Диетолога

100

пос-
тоян.

Физиотерапевта

100

пос-
тоян.

Генетика

100

1 раз

Медико-
генетическая консультация

100

1 раз

13.

Миодистрофия типы Дюшенна и Беккера

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Витаминотерапия

Общеукреп-

2 мес.

1 мес.

до 14 лет

до 14 лет

Уменьшение интенсивности патологического

Общий анализ крови

100

1 р/год

ляющая терапия

Ортопедическое

процесса

Увеличение

Определение активности креатинфосфо-
киназы

100

-"-

лечение

Сердечно-
сосудистые препараты

продолжи-
тельности жизни

Прогноз потомства

Биохимический анализ крови

100

1 раз

Симптомати-
ческое лечение

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Электромио-
графия

100

2 р/год

Измерение мышечной силы

100

2 р/год

ЭКГ

100

2 р/год

УЗИ

100

-"-

СПЕЦИАЛЬ-
НЫЕ:

Клинический анализ фенотипа

100

1 раз

Генеалогический анализ

50

1 раз

Молекулярно-
генетические исследования основных мутаций в гене дистрофина

100

1 раз

Пренатальная диагностика

50

при бере-
мен.

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Невропатолога

100

2 р/год

Кардиолога

100

-"-

Ортопеда

100

-"-

Генетика

100

1-2 р/год

Медико-генети-
ческая консультация

50

1 раз

14.

Синдром Марфана

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Специальн. сердечные препараты для

2 мес.

-

до 14 лет

до 14 лет

Значительное улучшение

Общий анализ крови

100

1 р/год

профилактики аневризмы аорты

Коррекция роста и сколиоза

Общий анализ мочи

100

-"-

Гормоны для замедления роста и профилактики

Предупреждение развития аневризмы аорты

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

сколиоза

Коррекция зрения,

Коррекция зрения

ЭКГ

100

1 р/год

в том числе хирургическая

Прогноз потомства

Эхокардиография

100

до 10 л, затем

Лечебная

Рентгенография позвоночника, грудной клетки, кистей рук

100

по пока-
заниям

гимнастика

СПЕЦИАЛЬ-
НЫЕ:

Антропометри-
ческие исследования

100

1 р/год

Анализ родословной

100

1 раз

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Ортопеда

100

2 р/год

Офтальмолога

100

1-2 р/год

Кардиолога

100

-"-

Генетика

100

1-2 раза

Медико-генети-
ческая консультация

100

1 раз

15.

Синдром Элерса-Данлоса

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

Лечебная гимнастика

1-2 мес.

-

до 14 лет

до 14 лет

Улучшение общего состояния больного

Общий анализ крови

100

1 раз

Хирургическое, офтальмологи-
ческое,

Частичное восстановление

Общий анализ мочи

100

-"-

ортопедическое лечение по показаниям

функций опорнодвига-
тельного

Коагулограмма

50

-"-

аппарата и др. поражаемых

СПЕЦИАЛЬ-
НЫЕ:

органов

Прогноз

Анализ фенотипа

100

1 р/год

потомства

Генеалогический анализ

100

1 раз

Лабораторные методы анализа биосинтеза коллагенов разных типов

100

1 раз

Молекулярно-
генетический анализ

50

1 раз

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Дерматолога

100

1 р/год и по

Ортопеда

100

по-
ка-

Хирурга

100

за-
ниям

Стоматолога

100

Офтальмолога

100

Кардиолога

100

Генетика

100

Медико-генети-
ческая консультация

100

1 раз

16.

Ахондроплазия

ЛАБОРАТОР-
НЫЕ:

ЛФК

Хирургическое и

2-3 мес.

-

до 14 лет

до 14 лет

Улучшение общего состояния

Общий анализ крови

100

1 раз

ортопедическое лечение

Частичное улучшение опорнодвига-

Общий анализ мочи

100

1 раз

тельного аппарата

ФУНКЦИО-
НАЛЬНЫЕ:

Прогноз потомства

Рентгенография черепа, конечностей таза

100

1-2 раза

УЗИ

100

-"-

СПЕЦИАЛЬ-
НЫЕ:

Клинический анализ фенотипа

100

1 раз

Генеалогический анализ

100

1 раз

Пренатальная диагностика

50

при бере-
мен.

КОНСУЛЬ-
ТАЦИИ:

Ортопеда

100

1 р/год

Генетика

100

1-2 раза

Медикогенети-
ческая консультация

100

-"-