Нормативные правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в автономном округе
Таблица 8
N п/п | Нормативный правовой акт | Реквизиты | Утвердивший орган |
1. | приказ "О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания в Ханты-Мансийском автономном округе - Югре" | от 12 апреля 2022 года N 622 | Департамент здравоохранения автономного округа |
2. | приказ "Об утверждении алгоритма оказания специализированной медицинской помощи детям с диагнозом "Спинальная мышечная атрофия" | от 11 декабря 2019 года N 1528 | Департамент здравоохранения автономного округа |
3. | приказ "Об организации оказания медицинской помощи по профилю "детская эндокринология" в Ханты-Мансийском автономном округе - Югре" | от 13 мая 2022 года N 783 | Департамент здравоохранения автономного округа |
4. | приказ "Об организации специализированной медицинской помощи несовершеннолетним с врожденными пороками сердца и нарушениями ритма сердца в Ханты-Мансийском автономном округе - Югре" | Департамент здравоохранения автономного округа | |
5. | приказ "Об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи детскому населению Ханты-Мансийского автономного округа - Югры" | от 6 декабря 2021 года N 1970 | Департамент здравоохранения автономного округа |
6. | приказ "Об организации первичной специализированной медицинской помощи детскому населению Ханты-Мансийского автономного округа - Югры" | Департамент здравоохранения автономного округа | |
7. | постановление "Об обеспечении отдельных категорий граждан, проживающих в Ханты-Мансийском автономном округе - Югре, лекарственными препаратами, медицинскими изделиями и специализированными продуктами лечебного питания, отпускаемыми по рецептам врачей бесплатно или со скидкой, за счет средств бюджета автономного округа" | Правительство автономного округа | |
8. | приказ "О порядке организации лекарственного обеспечения граждан, проживающих на территории Ханты-Мансийского автономного округа - Югры и страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности" | от 21 октября 2013 года N 468 | Департамент здравоохранения автономного округа |
9. | приказ "Об организации работы по формированию и ведению регионального сегмента информационного ресурса Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, "Круг добра", содержащего сведения о детях с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, включая информацию о закупке для таких детей лекарственных препаратов и медицинских изделий, в том числе не зарегистрированных в Российской Федерации, технических средств реабилитации, и сведения о результатах лечения таких детей" | от 18 января 2022 года N 63 | Департамент здравоохранения автономного округа |
10. | приказ "Об организации медицинской реабилитации детей" | от 2 марта 2022 года N 369 | Департамент здравоохранения автономного округа |
11. | приказ "Об организации работы регионального регистра детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями" | от 25 июля 2022 года N 1157 | Департамент здравоохранения автономного округа |
12. | приказ "Об организации работы дистанционного реанимационно-консультативного центра с выездной анестезиолого-реанимационной педиатрической (неонатальной) бригадой" | от 11 февраля 2022 года N 248 | Департамент здравоохранения автономного округа |
13. | приказ "О подключении медицинских организаций Ханты-Мансийского автономного округа - Югры к подсистеме "Телемедицинские консультации" Единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения" | от 14 ноября 2018 года N 1198 | Департамент здравоохранения автономного округа |
14. | приказ "О порядке организации оказания медицинских услуг с использованием телемедицинских технологий в Ханты-Мансийском автономном округе - Югре" | от 19 мая 2021 года N 719 | Департамент здравоохранения автономного округа |
Утверждена схема обследования пациентов из группы риска по заболеванию "врожденный гипотиреоз", алгоритм их обследования и наблюдения, схема обследования пациентов из группы риска по заболеванию "врожденная дисфункция коры надпочечников", алгоритм их обследования и наблюдения, схема обследования пациентов из группы риска по врожденному заболеванию "фенилкетонурия", алгоритм их наблюдения, алгоритм их тестирования на чувствительность к сапроптерина дигидрохлориду, схема обследования пациентов из группы риска по врожденному заболеванию "муковисцидоз", алгоритм их наблюдения, схема обследования пациентов из группы риска по врожденному заболеванию "галактоземия", алгоритм их наблюдения.
Утвержден алгоритм оказания специализированной медицинской помощи детям с диагнозом "Спинальная мышечная атрофия" (приказ Департамента здравоохранения автономного округа от 11 декабря 2019 года N 1528).
Организована работа дистанционного реанимационно-консультативного центра с выездной анестезиолого-реанимационной педиатрической (неонатальной) бригадой на базе бюджетного учреждения (далее - БУ) автономного округа "Нижневартовская окружная клиническая детская больница".
Лекарственное обеспечение детей с наследственными и (или) врожденными заболеваниями осуществляется в том числе за счет Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, "Круг добра".
Лекарственными препаратами обеспечен 41 ребенок, из них: 6 детей с заболеванием "Спинальная мышечная атрофия" получают лекарственный препарат "Нусинерсен", 2 ребенка с заболеванием "Спинальная мышечная атрофия" - "Рисдиплам", 2 ребенка - "Аталурен", 5 детей - "Ивакафтор+Лумакафтор", 11 детей - "Элексакафтор+Тезакафтор +Ивакафтор/Ивакафтор", 1 ребенок - "Асфотаза альфа", 1 ребенок - "Карглумовая кислота", 1 ребенок - "Канакинумаб", 2 ребенка - "Селуметиниб", 1 ребенок - "Мараликсибат", 1 ребенок - "Ланаделумаб", 1 ребенок - "Этеплирсен", 3 ребенка - "Восоритид", 2 ребенка - "Кьютаквиг", 1 ребенок - "Тедуглутид", 1 ребенок - "Эверолимус".
Дети с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, необходимыми лекарственными препаратами, поставляемыми централизованно и закупленными за счет средств федерального бюджета, обеспечиваются в полном объеме.