Действующий

Об утверждении Порядка организации медицинского и лекарственного обеспечения граждан, проживающих на территории Хабаровского края, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

Перечень
краевых государственных бюджетных учреждений здравоохранения, уполномоченных
на установление диагноза орфанного заболевания и определение потребности гражданина,
 страдающего орфанным заболеванием, в специализированных продуктах диетического питания
 и лекарственных препаратах, в том числе препаратах для ферментно-заместительной терапии


Пациенты в возрасте 0 - 17 лет

Учреждение

Нозология

КГБУЗ "Детская краевая клиническая больница" имени А.К.Пиотровича министерства здравоохранения Хабаровского края

Гемолитико-уремический синдром
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
Апластическая анемия неуточненная
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)
Дефект в системе комплемента
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
Острая перемежающая (печеночная) порфирия
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая, первичная)
Юношеский артрит с системным началом

КГБУЗ "Перинатальный центр" министерства здравоохранения Хабаровского края

Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)
Тирозинемия
Болезнь "кленового сиропа"
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)
Нарушения обмена жирных кислот
Гомоцистинурия
Глютарикацидурия
Галактоземия
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика
Мукополисахаридоз, тип I
Мукополисахаридоз, тип II
Мукополисахаридоз, тип VI
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)
Незавершенный остеогенез

Пациенты в возрасте 18 лет и старше

КГБУЗ "Краевая клиническая больница N 1" им. проф. С.И.Сергеева министерства здравоохранения Хабаровского края

Гемолитико-уремический синдром
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
Апластическая анемия неуточненная
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
(синдром Эванса)
Дефект в системе комплемента
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)
Тирозинемия
Болезнь "кленового сиропа"
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)
Нарушения обмена жирных кислот
Гомоцистинурия
Глюкацидурия
Галактоземия
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика
Мукополисахаридоз, тип I
Мукополисахаридоз, тип II
Мукополисахаридоз, тип VI
Острая перемежающая (печеночная) порфирия
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)
Юношеский артрит с системным началом

КГБУЗ "Краевая клиническая больница N 2" министерства здравоохранения Хабаровского края

Незавершенный остеогенез