Число пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями в разрезе по нозологиям
(человек)
Код заболевания | Наименование заболевания | Число пациентов | |||||||
всего | в том числе: | ||||||||
детей до 18 лет | жителей | жителей кожуунов | |||||||
2015 г. | 2016 г. | 2015 г. | 2016 г. | 2015 г. | 2016 г. | 2015 г. | 2016 г. | ||
D61.9 | Апластическая анемия неуточненная | - | 1 | - | - | - | 1 | - | - |
D69.3 | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) | 6 | 6 | 6 | 6 | 5 | 4 | 1 | 2 |
E22.8 | Преждевременная половая зрелость | 5 | 5 | 5 | 5 | 4 | 4 | 1 | 1 |
E71.3 | Нарушения обмена жирных кислот - Адренолейкодистрофия (Аддисона-Шильдера) | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 | - | - |
I27.0 | Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) | 1 | 1 | - | - | 1 | 1 | - | - |
M08.2 | Юношеский артрит с системным началом | 2 | 2 | 2 | 2 | 1 | - | 1 | 2 |
E76.2 | Мукополисахаридоз, тип VI | 3 | 2 | 3 | 2 | 1 | 1 | 2 | 1 |
E70.0 | Фенилкетонурия классическая | 4 | 3 | 3 | 3 | 1 | - | 3 | 3 |
D59.5 | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) | 1 | 1 | - | - | 1 | - | - | 1 |
Е76.1 | Мукополисахаридоз, тип II | 1 | 1 | 1 | 1 | - | - | 1 | 1 |
D61.3 | Идиопатическая апластическая анемия | - | 1 | - | - | - | 1 | - | - |
Итого | 25 | 25 | 22 | 21 | 16 | 14 | 9 | 11 | |
Фактическая потребность в лекарственных средствах для обеспечения региональных льготников, больных, страдающих орфанными заболеваниями, составляет свыше 120 млн. рублей и превышает выделяющееся финансирование более чем в 4,5 раза.
Число льготников по 7 ВЗН, обратившихся к врачам за лекарственной помощью, увеличилось на 10 чел., но при этом отмечается снижение в процентном соотношении до 88% от общего числа пациентов по 7 ВЗН.
Число обратившихся к врачам льготников федерального регистра уменьшилось до 9993 чел. или до 75,5% от общего числа льготников.
По льготникам территориального регистра число обращающихся к врачам из года в год скачкообразно и составило 5274 чел. или 16% от общего числа льготников, что больше показателя 2015 г. на 109,8% и связано с ростом числа территориальных льготников за счет орфанных пациентов.