Число пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями в разрезе по нозологиям
(человек)
Код заболевания | Наименование | Число пациентов | |||||||
всего | в том числе: | ||||||||
детей до 18 лет | жителей | жителей | |||||||
2014 г. | 2015 г. | 2014 г. | 2015 г. | 2014 г. | 2015 г. | 2014 г. | 2015 г. | ||
D61.9 | Апластическая анемия неуточненная | 2 | - | 2 | - | 1 | - | 1 | - |
D69.3 | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) | 5 | 6 | 5 | 6 | 4 | 5 | 1 | 1 |
E22.8 | Преждевременная половая зрелость | 3 | 5 | 3 | 5 | 3 | 4 | - | 1 |
E71.3 | Нарушение обмена жирных кислот - Адренолейкодистрофия (Аддисона-Шильдера) | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 | - | - |
I27.0 | Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) | 1 | 1 | 1 | - | 1 | 1 | - | - |
M08.2 | Юношеский артрит с системным началом | 1 | 2 | 1 | 2 | 1 | 1 | 1 | 1 |
E76.2 | Мукополисахаридоз, тип VI | 2 | 3 | 2 | 3 | 1 | 1 | 1 | 2 |
E70.0 | Фенилкетонурия классическая | 3 | 4 | 3 | 3 | 1 | 1 | 3 | 3 |
D59.5 | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) | 1 | 1 | - | - | 1 | 1 | - | - |
Е 76.1 | Мукополисахаридоз, тип II | - | 1 | - | 1 | - | - | - | 1 |
Итого | 20 | 25 | 19 | 22 | 15 | 16 | 7 | 9 | |
Фактическая потребность в лекарственных средствах для обеспечения региональных льготников, больных, страдающих орфанными заболеваниями, составляет свыше 120 млн. рублей и превышает выделяющееся финансирование более чем в 4,5 раза.
Число льготников по 7ВЗН, обратившихся к врачам за лекарственной помощью в 2015 году, увеличилось на 1 человека, но при этом отмечается снижение в процентном соотношении до 88,6% от общего числа пациентов по 7ВЗН.
Число обратившихся к врачам льготников ФР возросло до 13300 человек или до 99,5% от общего числа льготников ФР.
По льготникам ТР число обращающихся к врачам из года в год скачкообразно и составило в 2015 году 2513 человек или 7,8% от общего числа льготников ТР, что меньше показателя 2014 года на 2,5% и связано с ростом числа территориальных льготников за счет орфанных пациентов.