Действующий

Алгоритм действий медицинских организаций при оказании медицинской помощи лицам, страдающим жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

Приложение 4
к Порядку
ведения регионального сегмента
Федерального регистра лиц,
страдающих жизнеугрожающими и
хроническими прогрессирующими
редкими (орфанными) заболеваниями,
приводящими к сокращению
продолжительности жизни
граждан или их инвалидности

     

Информация по отпущенным лекарственным препаратам за счет средств областного и федерального бюджетов орфанным пациентам за __________ 20___ года по нозологиям

N п/п

Наименование нозологии (орфанные заболевания)

Код по МКБ-10

Количество пациентов в регистре

В том числе

Количество пациентов, которые получили лечение

В том числе

Отпущено ЛП на сумму, руб.

В том числе

По ТП (не инвалиды)

По ФП (инвалиды)

за счет средств областного бюджета

за счет средств федерального бюджета

за счет средств областного бюджета

за счет средств федерального бюджета, руб.

ВСЕГО

в т.ч. детей до 18 лет

ВСЕГО

в т.ч. детей до 18 лет

ВСЕГО

в т.ч. детей до 18 лет

ВСЕГО

в т.ч. детей до 18 лет

По ТП (не инвалиды), чел.

в т.ч. детей до 18 лет

по РЛП (инвалиды), чел.

в т.ч. детей до 18 лет

По ФП (инвалиды), чел.

в т.ч. детей до 18 лет

ВСЕГО

в т.ч. детей до 18 лет

По ТП (не инвалиды), руб.

в т.ч. детей до 18 лет

по РЛП (инвалиды), руб.

в т.ч. детей до 18 лет

По ФП (инвалиды), чел.

в т.ч. детей до 18 лет

1

Гемолитико-уремический синдром

D59.3

2

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы - Микели)

D59.5

3

Апластическая анемия неуточненная

D61.9

4

Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта - Прауэра)

D68.2

5

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)

D69.3

6

Дефект в системе комплемента

D84.1

7

Преждевременная половая зрелость центрального происхождения

E22.8

8

Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)

E70.0, E70.1

9

Тирозинемия

E70.2

10

Болезнь "кленового сиропа"

E71.0

11

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью, изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)

E71.1

12

Нарушения обмена жирных кислот

E71.3

13

Гомоцистинурия

E72.1

14

Глютарикацидурия

E72.3

15

Галактоземия

E74.2

16

Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри - Андерсона), Нимана - Пика

E75.2

17

Мукополисахаридоз, тип I

E76.0

18

Мукополисахаридоз, тип II

E76.1

19

Мукополисахаридоз, тип VI

E76.2

20

Острая перемежающая (печеночная) порфирия

E80.2

21

Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)

E83.0

22

Незавершенный остеогенез

Q78.0

23

Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)

I27.0

24

Юношеский артрит с системным началом

M08.2

Итого на лекарственную помощь


Дата __________ Подпись ____________