Действующий

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр (МКБ-Х) от 02.10.1989. Том 1 (часть 1, 2)

Другие врожденные аномалии [пороки развития] (Q80-Q89)

-

Q80

Врожденный ихтиоз

Исключена:

болезнь Рефсума (G60.1)

Q80.0

Ихтиоз простой

Q80.1

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой [Х-сцепленный ихтиоз]

Q80.2

Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз

Коллодиевый ребенок

Q80.3

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

Q80.4

Ихтиоз плода ["плод Арлекин"]

Q80.8

Другой врожденный ихтиоз

Q80.9

Врожденный ихтиоз неуточненный

-

Q81

Буллезный эпидермолиз

Q81.0

Эпидермолиз буллезный простой

Исключен:

синдром Коккейна (Q87.1)

Q81.1

Эпидермолиз буллезный летальный

Синдром Херлица

Q81.2

Эпидермолиз буллезный дистрофический

Q81.8

Другой буллезный эпидермолиз

Q81.9

Буллезный эпидермолиз неуточненный

-

Q82

Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи

Исключены:

акродерматит энтеропатический (E83.2)

врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0)

пилонидальная киста или пазуха (L05.-)

синдром Стерджа-Вебера (-Димитри) (Q85.8)

Q82.0

Наследственная лимфедема

Q82.1

Ксеродерма пигментная

Q82.2

Мастоцитоз

Крапивница пигментная

Исключен:

злокачественный мастоцитоз (C96.2)

Q82.3

Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]

Q82.4

Эктодермальная дисплазия (ангидротическая)

Исключен:

синдром Эллиса-ван-Кревельда (Q77.6)

Q82.5

Врожденный неопухолевый невус

Родимое пятно БДУ

Невус:

- огненный

- цвета портвейна

- кроваво-красный [багровый]

- кавернозный

- сосудистый БДУ

- бородавчатый

Исключены:

кофейные пятна [ au lait spots] (L81.3)

лентиго (L81.4)

невус:

- БДУ (D22.-)

- паутинный (I78.1)

- меланоформный (D22.-)

- пигментный (D22.-)

- паукообразный (I78.1)

- звездчатый (I78.1)

Q82.8

Другие уточненные врожденные аномалии кожи

Аномальные ладонные складки

Добавочные кожные метки

Доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)

Кожа вялая [cutis laxa] (гиперэластическая)

Дерматоглифические аномалии

Наследственный кератоз ладоней и стоп

Кератоз фолликулярный [Дарье-Чайта]

Исключен:

синдром Элерса-Данло (Q79.6)

Q82.9

Врожденная аномалия развития кожи неуточненная

-

Q83

Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы

Исключено:

отсутствие грудной мышцы (Q79.8)

Q83.0

Отсутствие молочной железы и соска

Q83.1

Добавочная молочная железа

Множественные молочные железы

Q83.2

Отсутствие соска

Q83.3

Добавочный сосок

Множественные соски

Q83.8

Другие врожденные аномалии молочной железы

Гипоплазия молочной железы

Q83.9

Врожденная аномалия молочной железы неуточненная

-

Q84

Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов

Q84.0

Врожденная алопеция

Врожденный атрихоз

Q84.1

Врожденные морфологические нарушения волос, не классифицированные в других рубриках

Бусовидные волосы

Узловатые волосы

Кольцевидные волосы

Исключен:

синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0)

Q84.2

Другие врожденные аномалии волос

Врожденный(ая):

- гипертрихоз

- аномалия волос БДУ

Сохранившиеся пушковые волосы

Q84.3

Анонихия

Исключен:

синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей - надколенника (Q87.2)

Q84.4

Врожденная лейконихия

Q84.5

Увеличенные и гипертрофированные ногти

Врожденное выпадение ногтей

Пахионихиа

Q84.6

Другие врожденные аномалии ногтей

Врожденные(ая):

- булавовидные ногти

- койлонихия

- аномалия ногтей БДУ

Q84.8

Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов

Аплазия кожи врожденная

Q84.9

Порок развития наружных покровов неуточненный

Врожденный(ая):

порок БДУ

аномалия БДУ


наружных покровов БДУ

-

Q85

Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Исключены:

телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3)

семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1)

Q85.0

Нейрофиброматоз (незлокачественный)

Болезнь Реклингхаузена

Q85.1

Туберозный склероз

Болезнь Бурневилля

Эпилойя

Q85.8

Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Синдром:

- Пейтца-Егерса

- Старджа-Вебера

- Гиппеля-Линдау

Исключен:

синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)

Q85.9

Факоматоз неуточненный

Гамартоз БДУ

-

Q86

Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках

Исключены:

гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02)

нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04.-)

Q86.0

Алкогольный синдром у плода (дизморфия)

Q86.1

Синдром гидантоинового плода

Синдром Медоу

Q86.2

Дизморфия, вызванная варфарином

Q86.8

Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов

-

Q87

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем

Q87.0

Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Акроцефалополисиндактилия

Акроцефалосиндактилия [Аперта]

Синдром криптофтальма

Циклопия

Синдром:

- Гольденхара

- Мебиуса

- оро-фациально-дигитальный

- Робена

- Тречера Коллинза

Лицо свистящего человека

Q87.1

Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью

Синдром

- Арскога

- Коккейна

- Де Ланге

- Дубовица

- Нунан

- Прадера-Вилли

- Робинова-Сильвермена-Смита

- Рассела-Сильвера

- Смита-Лемли-Опица

Исключен:

синдром Эллиса-ван-Кревельда (Q77.6)

Q87.2

Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности

Синдром:

- Холта-Орама

- Клиппеля-Треноне-Вебера

- отсутствия (недоразвития) ногтей - надколенника

- Рубинштейна-Тейби

- сиреномелии [сращения нижних конечностей]

- тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости [TAR]

- VATER

Q87.3

Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития

Синдром:

- Беквита-Видемана

- Сотоса

- Уивера

Q87.4

Синдром Марфана

Q87.5

Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета

Q87.8

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

Синдром:

- Альпорта

- Лоренса-Муна-Бидля

- Зелвегера

-

Q89

Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других рубриках

Q89.0

Врожденные аномалии селезенки

Аспления (врожденная)

Врожденная спленомегалия

Исключена:

изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)

Q89.1

Пороки развития надпочечника

Исключена:

врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)

Q89.2

Врожденные аномалии других эндокринных желез

Врожденная аномалия паращитовидной или щитовидной железы

Сохранившийся щитовидно-язычный проток

Щитовидно-язычная киста

Q89.3

Situs inversus

Декстрокардия с локализационной инверсией

Зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией

Зеркальное или поперечное расположение органов:

- брюшной полости

- грудной полости

Транспозиция внутренних органов:

- брюшной полости

- грудной полости

Исключена:

декстрокардия БДУ (Q24.0)

Q89.4

Сросшаяся двойня

Краниопаг

Дицефалия

Двойной монстр

Пигопаг

Торакопаг

Q89.7

Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках

Монстр БДУ

Множественные врожденные:

- пороки БДУ

- деформации БДУ

Исключены:

синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87.-)

Q89.8

Другие уточненные врожденные аномалии

Q89.9

Врожденная аномалия неуточненная

Врожденная:

- аномалия БДУ

- деформация БДУ