Число детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, умерших в возрасте 0 - 1 год
Наименование показателя | 2018 год | 2019 год | 2020 год | 2021 год | 9 мес. 2022 года |
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
Врожденный гипотиреоз | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Галактоземия | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Фенилкетонурия | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Адреногенитальный синдром | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Муковисцидоз | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Наследственные болезни обмена | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Спинальная мышечная атрофия | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Первичные иммунодефициты | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Итого | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Число детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями с впервые установленной инвалидностью в возрасте 0 - 1 год с 2018 года остается на относительно одном уровне (таблица 6).
Все дети с врожденными и наследственными заболеваниями состоят на диспансерном учете у профильных специалистов, врачей-педиатров, детям со стойким нарушением состояния здоровья установлен статус ребенок-инвалид.
По пяти наследственным заболеваниям (фенилкетонурия, врожденный гипотиреоз, врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) муковисцидоз, галактоземия) подтверждающая диагностика проводится за пределами ЯНАО.
При подтверждении диагноза пациент консультируется врачом-генетиком в МГЦ/МГК других субъектов Российской Федерации. Диспансерное наблюдение профильными специалистами осуществляется по месту жительства (таблица 12). При необходимости коррекции терапии, а также изменении состояния пациента проводятся ТМК с врачами-генетиками за пределами ЯНАО, решается вопрос о тактике ведения либо госпитализации пациента.
При ухудшении соматического состояния все пациенты госпитализируются в профильные отделения/отделения анестезиологии и реанимации с решением вопроса о дальнейшей тактике ведения или транспортировки в МГЦ, путем консультирования по ТМК.
В 2022 году выявлен один пациент с фенилкетонурией, медицинское учреждение в котором впервые установлен диагноз, - ФГАУ "НЦЗД" Минздрава России.
В ЯНАО особое внимание уделяется вопросам повышения качества и доступности лекарственного обеспечения граждан, а также обеспечения эффективными и безопасными лекарственными препаратами и медицинскими изделиями.
В 2022 году объем выделенных бюджетных ассигнований из федерального бюджета на льготное лекарственное обеспечение составил 203,5 млн рублей.
За текущий период 2022 года обеспечено лекарственными препаратами 6 525 федеральных льготополучателей, выписано порядка 50 тыс. рецептов, отпущено лекарственных препаратов на сумму 157,4 млн рублей. В том числе были обеспечены лекарственными препаратами 5 233 инвалида на сумму 125,50 млн рублей и 1 130 детей-инвалидов на сумму 31 млн рублей.
Средний расход на 1-го обратившегося федерального льготника составил 24 тыс. рублей.
Из средств окружного бюджета на лекарственное обеспечение региональных льготников в 2022 году предусмотрено 1 922 млн рублей. В текущий период 2022 года обеспечено около 119 тыс. региональных льготников, выписано 582 тыс. рецептов, лекарственных препаратов отпущено на сумму 1 756,4 млн рублей. В том числе были обеспечены лекарственными препаратами 2 544 инвалида на сумму 50 млн рублей и 676 детей-инвалидов на сумму 13 млн рублей.
Средний расход на 1-го обратившегося льготополучателя за счет средств окружного бюджета составил 15 тыс. рублей.
Кроме того, пациенты, которые включены в федеральный регистр больных по программе 14 высокозатратных нозологий, получают необходимые дорогостоящие лекарственные препараты за счет средств федерального бюджета.