МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 14 января 2025 года № 6н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q (диагностика и лечение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608,
приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q (диагностика и лечение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 сентября 2021 г. № 895н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 ноября 2021 г., регистрационный № 65660).
Министр
М.А.Мурашко
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
18 февраля 2025 года,
регистрационный № 81295
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 14 января 2025 года № 6н
Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q (диагностика и лечение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
G12.0 | Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
|
G12.1 | Другие наследственные спинальные мышечные атрофии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,076 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,033 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,02 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A08.02.001.001 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов | 0,0003 | 1 |
A27.05.034 | Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови | 0,076 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,076 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,076 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,076 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,076 | 1 |
B03 .016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,03 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,015 | 4 |
A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,015 | 4 |
A05.02.002 | Магнитно-резонансная томография мышечной системы | 0,0012 | 1 |
A11.02.001 | Биопсия мышцы | 0,0003 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,11 | 4 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,87 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,11 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,076 | 1 |
B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный | 0,03 | 1 |
B01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный | 0,012 | 1 |
B01.010.003 | Ежедневный осмотр врачом-детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,028 | 2 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,87 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,13 | 2 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,27 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,034 | 1 |
B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 1 | 1 |
B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 1 | 3 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,85 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,6 | 5 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 49 |
B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,0015 | 1 |
B01.024.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный | 0,00074 | 3 |
B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,027 | 1 |
B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,012 | 2 |
B01.028.003 | Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0051 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,98 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,93 | 2 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 103 |
B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,87 | 1 |
B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,51 | 1 |
B01.037.003 | Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0022 | 8 |
B01.049.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный | 0,00057 | 1 |
B01.049.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга повторный | 0,00017 | 1 |
B01.049.003 | Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,00017 | 1 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 4 |
B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 1 | 3 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,032 | 1 |
B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,0013 | 1 |
B01.068.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-челюстно-лицевого хирурга первичный | 0,0013 | 1 |
B01.070.006 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | 0,11 | 1 |
B01.070.007 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный | 0,066 | 25 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,038 | 1 |
B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,033 | 38 |
B01.070.012 | Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям | 0,74 | 5 |
