ГОСТ Р 52600.1-2008 Протокол ведения больных. Болезнь Виллебранда
4.5 Модель пациента
Нозологическая форма: болезнь Виллебранда
Стадия: состояние, требующее госпитализации
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Осложнение: наличие ингибиторов к фактору Виллебранда или фактору VIII
Код по МКБ-10:68.0
4.5.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Состояние пациента должно удовлетворять следующим критериям и признакам:
- клинические проявления болезни Виллебранда - кровотечение или кровоизлияние любой локализации;
- наличие ингибиторов к фактору Виллебранда или фактору VIII.
4.5.2 Требования к лечению стационарному
Перечень медицинских услуг к лечению стационарному представлен в таблице 12.
Таблица 12 - Лечение стационарное
Код МУ | Наименование МУ | Частота предоставления | Кратность выполнения |
В01.005.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 3 |
А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 3 |
А02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 3 |
А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 3 |
А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 2 |
А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина крови | 1 | 2 |
А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 2 |
А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 2 |
А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 2 |
А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 2 |
А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 2 |
А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 2 |
А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 1 | 1 |
А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 0,1 | 1 |
А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 2 |
А16.04.002 | Терапевтическая аспирация содержимого сустава | 0,1 | 1 |
А16.08.006 | Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) | 0,2 | 1 |
А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,1 | 1 |
А04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 1 |
А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,1 | 1 |
А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,1 | 1 |
А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,1 | 1 |
В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,1 | 1 |
В01.001.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный | 0,5 | 1 |
В01.028.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,6 | 1 |
В01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,1 | 1 |
В01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный | 0,2 | 1 |
В01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,5 | 1 |
В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,1 | 1 |
В01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный | 0,1 | 1 |
А03.19.002 | Ректороманоскопия | 0,05 | 1 |
А03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,05 | 1 |
А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,1 | 1 |
А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,01 | 1 |
А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
4.5.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
При приеме (осмотре, консультации) врача-гематолога повторном и сборе жалоб больного обращают внимание на эффективность проводимой заместительной терапии: остановка или уменьшение кровотечения, уменьшение боли, восстановление функции органа, отмечают появление аллергических реакций, выявляют необходимость консультации других специалистов.
Осмотр проводят ежедневно до полной остановки кровотечения.
Взятие крови из пальца и из периферической вены проводят строго натощак. Забор крови для исследования гемостаза проводят без использования шприца и с распущенным жгутом, лучше использовать вакуумные пробирки.
Измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты сердцебиения и дыхания проводят для оценки общего состояния больного.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов крови проводят при длительном кровотечении для исключения анемии, тробоцитопении у больного.
Определение активности фактора VIII, ингибитора к фактору VIII и фактору Виллебранда, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), протромбинового (тромбопластинового) времени в плазме, проводят для контроля за эффективностью терапии.
Внутривенное введение факторов свертывания крови осуществляет медицинский персонал.
Рентгенографию суставов проводят при гемартрозах для определения органических изменений костных структур.
Ультразвуковое исследование суставов проводят при гемартрозе для определения объема излившейся крови, состояния синовиальной оболочки сустава, признаков сдавления окружающих тканей и для контроля за эффективностью гемостатической терапии.
Терапевтическую аспирацию содержимого сустава проводят при больших напряженных гемартрозах, сопровождающихся выраженным болевым синдромом вследствие растяжения капсулы сустава излившейся кровью.