ГОСТ Р 52600.1-2008 Протокол ведения больных. Болезнь Виллебранда
4.2 Модель пациента
Нозологическая форма: Болезнь Виллебранда
Стадия: любая
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний
Осложнение: без осложнений
Код по МКБ-10:68.0
4.2.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Состояние пациента должно удовлетворять следующим критериям и признакам:
- уровень фактора Виллебранда - менее 5% при отсутствии ингибиторов;
- кровотечения, ухудшающие качество жизни, приводящие к постгеморрагической анемии у пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда;
- частота спонтанных кровотечений и кровоизлияний более 3 раз за последние 6 мес;
- хороший венозный доступ для регулярных инъекций;
- адекватность и ответственность пациента или его законного представителя выполнению условий лечения данного вида;
- наличие дополнительных факторов риска развития кровотечений.
4.2.2 Требования к профилактике амбулаторно-поликлинической
Перечень медицинских услуг для профилактики амбулаторно-поликлинической согласно "Номенклатуре работ и услуг в здравоохранении" [2], представлен в таблице 2.
Таблица 2 - Профилактика амбулаторно-поликлиническая
Код МУ | Наименование МУ | Частота предоставления | Кратность выполнения |
В01.005.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 3 |
А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 1 |
А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда | 1 | 1 |
А09.05.227 | Исследование уровня антигена фактора Виллебранда | 1 | 1 |
А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 0,1 | 1 |
А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 84 |
А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 3 |
4.2.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Прием (осмотр, консультацию) врача-гематолога повторный проводят каждые два месяца даже при отсутствии кровотечений (кровоизлияний).
При сборе жалоб больного лечащий врач выясняет эффективность проводимой терапии, выявляя следующие особенности:
- частота возникновения кровоизлияний;
- наличие ятрогенных осложнений.
Взятие крови из периферической вены проводят строго натощак. Забор крови для исследования гемостаза проводят без использования шприца и с распущенным жгутом, лучше использовать вакуумные пробирки.
Определение активности фактора VIII проводят для контроля за эффективностью терапии.