ГОСТ Р 52600.1-2008 Протокол ведения больных. Болезнь Виллебранда
4.3 Модель пациента
Нозологическая форма: болезнь Виллебранда
Стадия: любая
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Осложнение: без осложнений
Код по МКБ-10:68.0
4.3.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Состояние пациента должно удовлетворять следующим критериям, признакам и условиям:
- клинические проявления болезни Виллебранда - кровотечение или кровоизлияние любой локализации;
- отсутствие ингибиторов к фактору Виллебранда и фактору VIII;
- подготовка к малоинвазивным хирургическим вмешательствам.
4.3.2 Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
Перечень медицинских услуг для лечения амбулаторно-поликлинического согласно "Номенклатуре работ и услуг в здравоохранении" [2], представлен в таблице 5.
Таблица 5 - Лечение амбулаторно-поликлиническое
Код МУ | Наименование МУ | Частота предоставления | Кратность выполнения |
В01.005.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 2 |
А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 2 |
А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 2 |
А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 2 |
А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина крови | 1 | 1 |
А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 0,5 | 1 |
А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 1 |
А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 1 | 1 |
А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 0,1 | 1 |
А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 2 |
А16.08.006 | Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) | 0,1 | 1 |
А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,1 | 1 |
А03.20.003 | Гистероскопия | 0,1 | 1 |
А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,05 | 1 |
А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков | 0,05 | 1 |
А04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 1 |
В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,2 | 1 |
В01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,05 | 1 |
В01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный | 0,2 | 1 |
В01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,2 | 1 |
В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,1 | 1 |
В01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,1 | 1 |
В01.001.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный | 0,5 | 1 |
В01.028.02 | Прием (осмотр-консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,6 | 1 |
А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,01 | 1 |
А03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,01 | 1 |
А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,05 | 1 |
А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
4.3.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
При сборе жалоб больного при приеме (осмотре, консультации) врача-гематолога повторном обращают внимание на эффективность проводимой заместительной терапии: остановку или уменьшение кровотечения, уменьшение боли, восстановление функции органа, отмечают появление аллергических реакций, выявляют необходимость в консультациях других специалистов.
Осмотр проводят ежедневно до полной остановки кровотечения.
При домашнем лечении консультация врача-гематолога может быть осуществлена по телефону.
Исследование пульса, измерение частоты дыхания, артериального давления на периферических артериях, измерение массы тела проводят всем больным для оценки общего состояния.
Взятие крови из пальца и из периферической вены проводят натощак. Забор крови для исследования гемостаза проводят без использования шприца и с распущенным жгутом, лучше использовать вакуумные пробирки.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов крови проводят при длительном кровотечении для исключения анемии, тробоцитопении у больного.
Определение активности фактора VIII, активности и свойств фактора Виллебранда (ристоцетин-кофакторной активности 
), протромбинового (тромбопластинового) времени в крови и плазме, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) проводят для контроля за эффективностью терапии.
Исследование агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином, проводят для контроля за эффективностью терапии.
Если показатели фактора VIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином, ристоцетин-кофакторной активности, антигена фактора Виллебранда в процессе лечения остаются низкими или не изменяются по сравнению с исходными, необходимо определение активности ингибиторов к фактору VIII и фактору Виллебранда.