ГОСТ Р 52600.1-2008 Протокол ведения больных. Болезнь Виллебранда
4.1 Модель пациента
Нозологическая форма: Болезнь Виллебранда
Стадия: любая
Фаза: первичная диагностика
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Код по МКБ-10:68.0
4.1.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Клинические проявления болезни Виллебранда - микроциркуляторный тип кровоточивости, длительные рецидивирующие кровотечения любой локализации у мужчин и женщин.
4.1.2 Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической
Перечень медицинских услуг (МУ) согласно "Номенклатуре работ и услуг в здравоохранении" [2] для диагностики амбулаторно-поликлинической представлен в таблице 1.
Таблица 1 - Диагностика амбулаторно-поликлиническая
Код МУ | Наименование МУ | Частота предоставления | Кратность выполнения |
А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 2 |
А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 2 |
А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 2 |
А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 1 |
А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 1 |
А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 1 |
А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
А09.05.227 | Исследование уровня антигена фактора Виллебранда | 1 | 1 |
А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 1 | 1 |
А12.05.038.001 | Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах | 1 | 1 |
А12.05.038.002 | Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме | 1 | 1 |
А12.05.038.003 | Коллагенсвязывающий тест | 1 | 1 |
А12.05.038.004 | Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII | 1 | 1 |
А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 0,1 | 1 |
А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков | 0,3 | 1 |
А03.20.003 | Гистероскопия | 0,3 | 1 |
В01.001.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный | 0,5 | 1 |
В01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,6 | 1 |
А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина крови | 1 | 1 |
А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
4.1.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
При сборе анамнеза и жалоб общетерапевтическом выявляют следующие особенности клинических данных:
- наличие кровоточивости у родственников;
- осложненный акушерский анамнез (были ли осложнения в виде геморрагического синдрома в родах и в раннем послеродовом периоде, гиперменоррея, апоплексия яичников);
- когда впервые возникло данное кровоизлияние (кровотечение);
- проводились ли ранее оперативные вмешательства (в том числе удаление зубов), отмечались ли кровотечения.
Выясняют:
- наличие наследственной отягощенности в отношении болезни Виллебранда;
- проводилась ли ранее терапия препаратами плазмы, содержащими фактор VIII; если да, то какими, была ли она эффективна, отмечались ли аллергические реакции.
При гемартрозах выясняют давность кровоизлияния, его интенсивность, при каких обстоятельствах возникло кровоизлияние, наличие и интенсивность болевого синдрома в настоящее время.
При визуальном исследовании общетерапевтическом последовательно осматривают кожные покровы. Особое внимание обращают на наличие гематом, гемартрозов.
Пальпацию общетерапевтическую проводят при гематомах и гематрозах. Оценивают поверхность, плотность, наличие или отсутствие болезненности, наличие уплотнения или мышечного напряжения, местной гипертермии. При гемартрозе характерно плотное, болезненное, напряженное образование в области сустава в большинстве случаев с наличием местной гипертермии.
При гематомах оценивают их размеры, консистенцию, наличие признаков сдавления окружающих органов и тканей.