ГОСТ Р 52600.1-2008 Протокол ведения больных. Болезнь Виллебранда

     3.4 Организация медицинской помощи

Организация оказания помощи пациентам с болезнью Виллебранда осуществляется врачами-гематологами.

Амбулаторно-поликлиническая помощь включает в себя выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов. Внутривенное введение препаратов фактора свертывания крови VIII, содержащих фактор Виллебранда, осуществляется в амбулаторно-поликлинических учреждениях медицинскими работниками, а в домашних условиях - самим пациентом или иными лицами после обучения больного или его родителей (законных представителей).

Стационарное лечение пациентов с болезнью Виллебранда осуществляется в гематологических, хирургических, отделениях гематологических центров и многопрофильных больниц, а также в профильных отделениях лечебно-профилактических учреждений в зависимости от вида клинических проявлений болезни Виллебранда.

Экстренная госпитализация пациентов с кровоизлияниями в жизненно важные органы (травмы головы, кровоизлияния в головной и спинной мозг, желудочно-кишечные кровотечения, внутрибрюшные кровотечения; гинекологическая патология: апоплексия яичников, массивная меноррагия, внематочная беременность; при острой хирургической патологии: острый аппендицит, прободная язва, перитонит и др.; оториноларингологической патологии: профузное носовое кровотечение, кровоизлияния в области гортани) осуществляется в профильные отделения лечебных учреждений, имеющих возможность консультации гематолога, проведения заместительной терапии и необходимых исследований.

Появление очаговой симптоматики у пациента с болезнью Виллебранда, перенесшего травму головы, требует экстренного назначения препаратов фактора VIII, содержащих фактор Виллебранда, дальнейшего лечения в условиях стационара под наблюдением невропатолога. Любой пациент с болезнью Виллебранда, имеющий симптоматику, свидетельствующую о возможном кровоизлиянии в головной или спинной мозг, включая сонливость или необычную головную боль, требует экстренной госпитализации.

Инструментальные методы исследования проводятся при обеспечении уровня фактора свертывания крови VIII у больного не ниже 50%.

Стационарное плановое лечение включает в себя хирургическую реабилитацию пациентов с рецидивирующими гемартрозами и артропатией, лечение ингибиторныхформ болезни Виллебранда.

В качестве оперативного лечения суставов у пациентов с тяжелой формой болезни Виллебранда в редких случаях проводят синовэктомию суставов. Показанием к проведению синовэктомии (открытая, артроскопическая) являются II и III стадии артропатии, для которых характерны выраженные признаки разрушения хрящей, краевая деструкция суставных поверхностей.

Лечение назначают пациенту с болезнью Виллебранда после установления диагноза и при наличии геморрагических проявлений. Основным принципом лечения является проведение своевременной адекватной заместительной гемостатической терапии факторами свертывания крови VIII, содержащими фактор Виллебранда (уровень убедительности доказательства А), позволяющей восполнить дефицит фактора в плазме и повысить адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов до необходимого уровня.

Для лечения болезни Виллебранда используют следующие препараты: фактор свертывания Vlll/фактор Виллебранда (Wilate, Octapharma, Германия, Швеция), факторы свертывания VIII (Immunate, Baxter, Австрия; Emoclot D.I., Kedrion, Италия; Octanat Octapharma, Германия, Швеция; Haemoctin SDH Biotest, Германия).

В препарате Immunate (Baxter, Австрия) соотношение фактора Виллебранда к фактору свертывания крови VIII составляет 0,6. Препарат имеет официальные показания для лечения болезни Виллебранда.

Препарат Wilate (Octapharma) разработан специально для лечения болезни Виллебранда и содержит фактор Виллебранда в соотношении с фактором свертывания крови VIII 1:1.

Формула расчета разовой дозы фактора свертывания крови , ME, для болезни Виллебранда

,                                              (1)

где - масса тела пациента, кг;

- желаемый уровень фактора в плазме пациента, %;

- исходный уровень фактора у пациента до введения препарата.

Примечание - ME - международная единица фактора свертывания крови.

Все хирургические вмешательства у пациентов с болезнью Виллебранда, включая диагностические инвазивные процедуры (пункционная биопсия), проводят с применением гемостатической терапии препаратами факторов свертывания VIII с фактором Виллебранда.

Удаление до трех зубов, кроме моляров, проводят в амбулаторных условиях на фоне гемостатической терапии. Множественное или технически сложное удаление зубов осуществляется в стационарных условиях. У пациентов с болезнью Виллебранда, осложненной наличием ингибиторов, удаление зубов проводят в условиях стационара, одномоментно удаляют не более одного зуба. В связи с повышенным риском применения местной анестезии рекомендовано применение общей анестезии.

Учитывая, что особенность болезни Виллебранда заключается в том, что в различные временные интервалы наблюдается вариабельность активности фактора Виллебранда, в случае возникновения кровотечения пациентам с болезнью Виллебранда вне зависимости от лабораторных данных назначают фактор свертывания VIII с фактором Виллебранда в дозе 25 МЕ/кг.

При легкой и среднетяжелой (уровень фактора VIII более 5%) формах болезни Виллебранда 1-го типа эффективно применение десмопрессина преимущественно в виде внутривенных и подкожных инъекций (уровень убедительности доказательства В).

Использование криопреципитата крайне ограничено из-за ненадежной вирусной инактивации и возможных посттрансфузионных реакций (уровень убедительности доказательства D). Оно возможно только в условиях трансфузиологического кабинета медицинской организации.

Обеспечение гемостаза при наличии ингибитора к фактору Виллебранда или фактору свертывания крови VIII проводят одним из следующих препаратов:

- рекомбинантным фактором свертывания VIII (уровень убедительности доказательства С) при титре ингибитора менее 5 единиц Бетезда;

- эптаког-альфа (активированным) (уровень убедительности доказательства С) независимо от титра ингибитора.

Дозу рекомбинантного фактора свертывания крови VIII рассчитывают по формуле (2) так, чтобы полностью нейтрализовать ингибитор и затем поддерживать концентрацию фактора свертывания крови VIII в крови больного на желаемом уровне.