ГОСТ Р 52600.1-2008 Протокол ведения больных. Болезнь Виллебранда

     3.3 Диагностика

Подозрение на болезнь Виллебранда и необходимость ее диагностики возникает при любом длительном кровотечении, независимо от его локализации (рецидивирующие носовые, десневые, при удалении зубов и оперативных вмешательствах, меноррагии).

Диагноз "Болезнь Виллебранда" устанавливают на основании комплексного обследования, включающего в себя генеалогические данные, оценку клинических проявлений и результатов исследования показателей плазменного и тромбоцитарного гемостаза.

Для тяжелых форм болезни Виллебранда характерно:

- снижение активности фактора Виллебранда;

- снижение прокоагулянтной активности фактора свертывания VIII;

- снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином;

- снижение антигена фактора Виллебранда.

Для среднетяжелых и легких форм болезни Виллебранда эти значения вариабельны, поэтому определение их проводится в динамике, с временными интервалами в 3-4 месяца, в результате которых выявляется снижение одного из характерных признаков болезни Виллебранда.

Дифференциальную диагностику типов болезни Виллебранда проводят на основании результатов определения активности и свойств фактора Виллебранда, определения прокоагулянтной активности фактора свертывания VIII и мультимерного профиля фактора Виллебранда. Диагностику подтипа 2 болезни Виллебранда проводят на основании агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином с низкими концентрациями ристоцетина. Диагностику подтипа 2 проводят по аномальному связыванию фактора VIII с фактором Виллебранда.

Диагностические лабораторные показатели, характеризующие различные типы болезни Виллебранда, представлены в приложении Б.