МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 6 декабря 2005 года N 763

Об утверждении стандарта медицинской помощи больным
с врожденными адреногенитальными нарушениями,
связанными с дефицитом ферментов



В соответствии со ст.40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 года N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст.1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2005, N 10, ст.763)

приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с врожденными адреногенитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов.

2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с врожденными адреногенитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель Министра
В.Стародубов

     

УТВЕРЖДЕНО
приказом Министерства
здравоохранения и социального развития
Российской Федерации
от 6 декабря 2005 года N 763

     

СТАНДАРТ
медицинской помощи больным с врожденными адреногенитальными
нарушениями, связанными с дефицитом ферментов



1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые

Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Код по МКБ-10: E25.0

Фаза: хроническая

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: стационарная помощь

1.1. Диагностика

Код

Наименование

Частота предоставления

Среднее количество

А01.22.001

Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии

1

1

А01.22.002

Визуальное исследование в эндокринологии

1

1

А01.22.003

Пальпация в эндокринологии

1

1

А02.01.001

Измерение массы тела

1

1

А02.03.005

Измерение роста

1

1

А02.12.002

Измерение артериального давления на периферических артериях

1

1

А02.10.002

Измерение частоты сердцебиения

1

1

А01.31.010

Визуальный осмотр общетерапевтический

1

1

A01.31.011

Пальпация общетерапевтическая

1

1

A01.31.012

Аускультация общетерапевтическая

1

1

A01.31.016

Перкуссия общетерапевтическая

1

1

A02.12.001

Исследование пульса

1

1

A04.31.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков

0,5

1

A04.21.002

Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки)

0,3

1

A11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

5

A12.05.013

Исследование хромосомного аппарата (кариотип)

0,6

1

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

2

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

2

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

2

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

2

A11.02.002

Внутримышечное введение лекарственных средств

0,25

1

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных средств

0,25

1

A11.12.002

Катетеризация кубитальных и других периферических вен

0,25

1

A09.05.144

Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови

1

4

A09.05.079

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

4

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

1

1

A09.05.125

Исследование уровня ренина в крови

1

1

A09.05.140

Исследование уровня общего кортизола в крови

1

3

A09.05.154

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

1

3

A09.05.146

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

3

A09.05.144

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

3

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.145

Исследование уровня 17-гидроксипрегненалона в крови

0,1

3

A12.22.001

Реакция на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

A09.05.151

Исследование уровня андростендиона в крови

0,8

3

А09.05.163

Исследование уровня эстрона в крови

0,1

1

А09.05.137

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

А09.05.136

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

А09.05.159

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

А09.05.092

Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови

0,1

1

А06.03.038

Рентгенография кисти руки

1

1

В01.006.01

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.001.01

Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный

0,5

1

B01.053.01

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

0,2

1

A12.05.059

Идентификация генов

1

1


Фармакотерапевтическая группа

АТХ группа*

Международное непатентованное наименование

Частота назначения

ОДД**

ЭКД***

________________
     * Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

     ** Ориентировочная дневная доза.

     *** Эквивалентная курсовая доза.

Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему

1

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны

1

Трипторелин

0,01

0,1мг

0,1мг

Бусерелин

0,01

0,3 мг

0,3 мг

Тетракозактид

1

250 мг

250 мг



2. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые

Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Код по МКБ-10: E25.0

Фаза: хроническая

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: стационарная помощь, терапевтическое отделение

2.1. Лечение из расчета 14 дней

Код

Наименование

Частота предоставления

Среднее количество

А01.22.001

Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии

1

18

А01.22.002

Визуальное исследование в эндокринологии

1

18

А01.22.003

Пальпация в эндокринологии

1

18

А02.01.001

Измерение массы тела

1

2

А02.12.002

Измерение артериального давления на периферических артериях

1

18

А02.10.002

Измерение частоты сердцебиения

1

18

А02.12.001

Исследование пульса

1

18

А02.31.001

Термометрия общая

1

28

А25.22.001

Назначение лекарственной терапии при заболевании желез внутренней секреции

1

14

А25.22.002

Назначение диетической терапии при заболевании желез внутренней секреции

1

14

А25.22.003

Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболевании желез внутренней секреции

1

14

А11.05.001

Взятие крови из пальца

1

2

А11.12.002

Катетеризация кубитальных и других периферических вен

0,3

2

А14.12.001

Уход за сосудистым катетером

0,3

4

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

2

А08.05.004

Исследование уровня лейкоцитов в крови

1

2

А08.05.006

Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)

1

2

А09.05.003

Исследование уровня общего гемоглобина в крови

1

2

А12.05.001

Исследование оседания эритроцитов

1

2

А08.05.003

Исследование уровня эритроцитов в крови

1

2

А08.05.005

Исследование уровня тромбоцитов в крови

1

2

А09.05.002

Оценка гематокрита

1

2

А09.28.001

Исследование осадка мочи

1

1

А09.28.003

Определение белка в моче

1

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)

1

1

А09.28.022

Определение объема мочи

1

1

А09.28.023

Определение удельного веса (относительной плотности) мочи

1

1

А04.05.037

Исследование рН крови

0,3

4

А12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

0,3

4

А12.05.033

Исследование уровня углекислого газа в крови

0,3

4

A11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

3

А09.05.125

Исследование уровня ренина в крови

1

1

А09.05.144

Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови

1

1

А09.05.079

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

1

А09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

3

А09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

3

А09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

3

А09.05.026

Исследование уровня холестерина в крови

1

1

А09.05.027

Исследование уровня липопротеидов крови

1

1

А09.05.020

Исследование уровня креатинина в крови

1

1

А09.05.017

Исследование уровня мочевины в крови

1

1

А09.05.041

Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови

1

1

А09.05.042

Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови

1

1

А09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

1

1

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

А09.05.212

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

А12.10.001

Электрокардиография

1

1

А05.10.001

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.007

Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных

1

1

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных средств

0,3

12

A11.02.002

Внутримышечное введение лекарственных средств

0,3

12

Этот документ входит в профессиональные
справочные системы «Кодекс» и  «Техэксперт»