МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 30 июня 2021 года N 693н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2018, N 53, ст.8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),
приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.
Министр
М.А.Мурашко
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
12 июля 2021 года,
регистрационный N 64228
Стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
E75.2 | Другие сфинголипидозы |
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,1 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,91 | 1 |
________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2 Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
A09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 1 | 1 |
A12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 1 | 1 |
B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
B03.019.018 | Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри | 0,082 | 1 |
1.3 Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,016 | 2 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,76 | 1 |
A05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов | 0,11 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,76 | 1 |
A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,65 | 1 |
2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,2 | 12 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 65 |
B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,91 | 1 |
2.2 Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
A09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 1 | 1 |
A12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 1 | 1 |
B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
2.3 Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
Код | Анатомо- | Наименование лекарственного препарата | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД | СКД |
A02BA | Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы | |||||
Ранитидин | 0,0075 | мг | 150 | 7800 | ||
Фамотидин | 0,0075 | мг | 40 | 2080 | ||
A02BC | Протонного насоса ингибиторы | |||||
Омепразол | 0,0075 | мг | 40 | 2080 | ||
Рабепразол | 0,003 | мг | 20 | 1040 | ||
Эзомепразол | 0,0045 | мг | 40 | 2080 | ||
A16AB | Ферментные препараты | |||||
Агалсидаза альфа | 0,43 | мг | 8 | 208 | ||
Агалсидаза бета | 0,43 | мг | 40 | 1040 | ||
C09CA | Ангиотензина II антагонисты | |||||
Валсартан | 0,017 | мг | 80 | 4160 |