МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 30 июня 2021 года N 693н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри



В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2018, N 53, ст.8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),

приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.

Министр
М.А.Мурашко



Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

12 июля 2021 года,

регистрационный N 64228

Приложение
к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 30 июня 2021 года N 693н



Стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри



Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X):

E75.2

Другие сфинголипидозы

________________

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

     1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,1

1

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,91

1

________________

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2 Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.28.003.001

Определение альбумина в моче

1

1

A09.28.003.002

Определение количества белка в суточной моче

1

1

A12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.019.018

Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри

0,082

1

1.3 Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,016

2

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,76

1

A05.10.009

Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов

0,11

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,76

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,65

1



     2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

1

1

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,2

12

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,95

65

B01.070.010

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,91

1

2.2 Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.28.003.001

Определение альбумина в моче

1

1

A09.28.003.002

Определение количества белка в суточной моче

1

1

A12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

2.3 Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1



     3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-
терапевтическо-
химическая классификация

Наименование лекарственного препарата

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД

СКД

A02BA

Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы

Ранитидин

0,0075

мг

150

7800

Фамотидин

0,0075

мг

40

2080

A02BC

Протонного насоса ингибиторы

Омепразол

0,0075

мг

40

2080

Рабепразол

0,003

мг

20

1040

Эзомепразол

0,0045

мг

40

2080

A16AB

Ферментные препараты

Агалсидаза альфа

0,43

мг

8

208

Агалсидаза бета

0,43

мг

40

1040

C09CA

Ангиотензина II антагонисты

Валсартан

0,017

мг

80

4160

Этот документ входит в профессиональные
справочные системы «Кодекс» и  «Техэксперт»