МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 28 сентября 2020 года N 1031н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С



В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2018, N 53, ст.8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),

приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С согласно приложению.

Министр
М.А.Мурашко



Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

13 января 2021 года,

регистрационный N 62063

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 28 сентября 2020 года N 1031н



Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С


Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X):

________________
      Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Е75.2 Другие сфинголипидозы



1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

     Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

________________
      Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,33

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,25

1

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

1

1

В01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный

1

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,25

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,38

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,38

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.019.015

Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика тип С

0,25

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

1

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,25

1

А05.23.005.001

Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)

0,25

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

1

1

А05.26.006

Электроокулография

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,25

1



2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

13

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,89

10



3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-
химическая классификация

Наименование лекарственного препарата

Усредненный показатель частоты предостав-
ления

Еди-
ницы изме-
рения

ССД

СКД

А16АХ

Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

Миглустат

1

мг

600

219000

М03АХ

Другие миорелаксанты периферического действия

Ботулинический токсин типа А

0,1

ЕД

200

400

N05CF

Бензодиазепиноподобные препараты

Золпидем

0,038

мг

10

3650

Зопиклон

0,025

мкг

7500

2737500

N05CH

Мелатониновых рецепторов агонисты

Мелатонин

0,063

мг

3

1095

________________

Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

Средняя суточная доза.

Средняя курсовая доза.

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,83

10



Электронный текст документа

подготовлен АО "Кодекс" и сверен по:

Официальный интернет-портал

правовой информации

www.pravo.gov.ru, 13.01.2021,

N 0001202101130007

Этот документ входит в профессиональные
справочные системы «Кодекс» и  «Техэксперт»