МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 года N 950н
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)
____________________________________________________________________
Утратил силу с 1 января 2022 года на основании
приказа Минздрава России от 18 ноября 2021 года N 1065н
____________________________________________________________________
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)
приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Министр
В.И.Скворцова
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
23 января 2019 года,
регистрационный N 53526
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2018 года N 950н
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4
Нозологические единицы (код по МКБ X):
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
________________
| |||
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,7 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,7 | 1 |
B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,3 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,1 | 1 |
B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,1 | 1 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,1 | 1 |
B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,03 | 1 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,03 | 1 |
B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,05 | 1 |
B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,05 | 1 |
B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,05 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,05 | 1 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,05 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,5 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,5 | 1 |
A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,05 | 1 |
A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,1 | 1 |
A12.05.005 | Определение основных групп по системе АВ0 | 0,05 | 1 |
A12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,05 | 1 |
A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy | 0,05 | 1 |
A26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) | 0,05 | 1 |
A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови | 0,05 | 1 |
A26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,05 | 1 |
A26.06.049 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,05 | 1 |
A26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,05 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,05 | 1 |
A09.05.004 | Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови | 0,01 | 1 |
A09.05.027 | Исследование уровня липопротеинов в крови | 0,01 | 1 |
A09.05.028 | Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности | 0,01 | 1 |
A09.05.035 | Исследование уровня лекарственных препаратов в крови | 0,01 | 1 |
A26.07.012 | Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта | 0,01 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,01 | 1 |
A09.05.054.001 | Исследование уровня общего иммуноглобулина Е в крови | 0,005 | 1 |
A09.05.060 | Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови | 0,005 | 1 |
A09.05.064 | Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,005 | 1 |
A09.05.065 | Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови | 0,005 | 1 |
A09.05.213 | Исследование уровня соматомедина А в крови | 0,005 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A04.24.001 | Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) | 0,05 | 1 |
A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,05 | 1 |
A05.10.009.001 | Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием | 0,05 | 1 |
A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,02 | 1 |
A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,01 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,01 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,01 | 1 |
A04.23.001 | Нейросонография | 0,01 | 1 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,01 | 1 |
A05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,01 | 1 |
A05.03.002 | Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) | 0,01 | 1 |
A05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,01 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,01 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,01 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,01 | 1 |
A05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,01 | 1 |
A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,01 | 1 |
A05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,01 | 1 |
A05.26.002 | Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга | 0,01 | 1 |
A06.03.058.001 | Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией | 0,01 | 1 |
A06.03.061.001 | Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника | 0,01 | 1 |
A06.09.007 | Рентгенография легких | 0,01 | 1 |
A06.23.004.006 | Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием | 0,01 | 1 |
A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,01 | 1 |
