• Текст документа
  • Статус
Действующий

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 11 октября 2018 года N 696н

Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791),

приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.

Министр

В.И.Скворцова

Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

31 октября 2018 года,

регистрационный N 52588

Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)

Приложение

к приказу Министерства

здравоохранения

Российской Федерации

от 11 октября 2018 года N 696н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14

Нозологические единицы (код по МКБ X*):

Е76.0

Мукополисахаридоз, тип I

________________

* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставленияОб утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)

Усредненный показатель кратности применения

________________

Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,2

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,3

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный

0,3

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,8

1

В01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

0,8

1

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,05

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

1

А09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

1

1

А09.05.022.001

Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови

1

1

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

А09.05.026

Исследование уровня холестерина в крови

1

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

А09.05.039

Определение активности лактатдегидрогеназы в крови

1

1

А09.05.041

Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови

1

1

А09.05.042

Определение активности аланинаминотрансферазы в крови

1

1

А09.05.043

Определение активности креатинкиназы в крови

1

1

А09.05.046

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

1

1

А09.05.054.001

Исследование уровня общего иммуноглобулина Е в крови

0,05

1

А12.05.005

Определение основных групп по системе АВ0

0,1

1

А12.05.006

Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)

0,1

1

А12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy

0,1

1

А12.06.019

Определение содержания ревматоидного фактора в крови

0,1

1

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

А26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus)

0,1

1

А26.06.036

Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови

0,1

1

А26.06.048

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,1

1

А26.06.049

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

0,1

1

А26.06.082

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови

0,1

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,3

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,05

1

В03.019.004

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I

1

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,3

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А04.23.001

Нейросонография

0,05

1

А04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

1

1

А05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,5

1

А05.03.001

Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)

0,3

1

А05.03.002

Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)

0,5

1

А05.04.001

Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)

0,2

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,4

1

А05.10.009.001

Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием

0,05

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,2

1

А05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,2

1

А05.25.002

Исследование вызванной отоакустической эмиссии

0,1

1

А05.25.006

Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)

0,1

1

А05.26.002

Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

0,1

1

А06.03.030

Рентгенография запястья

0,1

1

А06.03.032

Рентгенография кисти

0,2

1

А06.03.041

Рентгенография таза

0,2

1

А06.03.058.001

Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией

0,1

1

А06.03.061.001

Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника

0,1

1

А06.09.007

Рентгенография легких

0,8

1

А06.23.004.006

Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием

0,2

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,07

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.002

Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом повторный

0,05

1

В01.010.002

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный

0,05

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,5

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,5

1

В01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,3

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,1

1

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

13

В01.046.002

Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога повторный

0,05

1

В01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный

0,1

1

В01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

0,4

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-

терапевтическо-

химическая классификация

Наименование лекарственного препарата**

Усредненный показатель частоты предоставления

Еди-

ницы изме-

рения

ССД***

СКД****

________________

** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

*** Средняя суточная доза.

**** Средняя курсовая доза.

А16АВ

Ферментные препараты

Ларонидаза

1,0

ЕД

4000

8000

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,1

мг

10

140

А05АА

Препараты желчных кислот

Урсодезоксихолевая кислота

0,07

мг

500

7000

Урсодезоксихолевая кислота

0,03

мг

250

3500

Н02АВ

Глюкокортикостероиды

Дексаметазон

0,05

мг

8

32

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,05

г

1

4

N03AA

Барбитураты и их производные

Фенобарбитал*****

0,1

мг

675

3375

________________

***** Противопоказан для применения детям до 3 лет.

N03AE

Производные бензодиазепинов

Клоназепам*****

0,1

мкг

4500

22500

________________

***** Противопоказан для применения детям до 3 лет.

N03AF

Производные карбоксамида

Карбамазепин

0,1

мг

2025

10125

N03AG

Производные жирных кислот

Вальпроевая кислота

0,1

мг

5400

27000

N03AX

Другие противоэпилептические препараты

Топирамат

0,1

мг

675

3375

Леветирацетам

0,1

мг

1500

7500

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,75

13

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)

0,25

13

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791).

Электронный текст документа

подготовлен АО "Кодекс" и сверен по:

Официальный интернет-портал

правовой информации

www.pravo.gov.ru, 01.11.2018,

N 0001201811010021

Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)

Название документа: Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)

Номер документа: 696н

Вид документа: Приказ Минздрава России

Принявший орган: Минздрав России

Статус: Действующий

Опубликован: Официальный интернет-портал правовой информации www.pravo.gov.ru, 01.11.2018, N 0001201811010021
Дата принятия: 11 октября 2018

Дата начала действия: 12 ноября 2018
Информация о данном документе содержится в профессиональных справочных системах «Кодекс» и «Техэксперт»
Узнать больше о системах