• Текст документа
  • Статус
Действующий

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 11 октября 2018 года N 694н

Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)

приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр

В.И.Скворцова

Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

31 октября 2018 года,

регистрационный N 52586

Приложение. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Приложение

к приказу

Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 11 октября 2018 года N 694н

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X*):

________________

* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Е76.0

Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставленияОб утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Усредненный показатель кратности применения

________________

Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,05

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,5

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,5

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,05

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,1

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

2

А09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

0,5

2

А09.05.022.001

Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови

0,5

2

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

0,9

2

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

2

А09.05.026

Исследование уровня холестерина в крови

0,5

2

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

2

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

2

А09.05.039

Определение активности лактатдегидрогеназы в крови

0,5

2

А09.05.041

Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови

0,5

2

А09.05.042

Определение активности аланинаминотрансферазы в крови

0,5

2

А09.05.043

Определение активности креатинкиназы в крови

0,5

2

А09.05.046

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

0,5

2

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

0,3

2

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,3

2

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,5

10

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,5

10

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,3

4

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

0,5

2

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,7

2

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,5

1

А06.09.007

Рентгенография легких

0,5

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.010.002

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный

0,05

103

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,5

103

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,5

103

В01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,05

103

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

1

103

В01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный

0,1

103

2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

1

52

А14.30.011

Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов

1

52

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-

терапевтическо-

химическая классификация

Наименование лекарственного препарата**

Усредненный показатель частоты пре-

доставления

Единицы изме-

рения

ССД***

СКД****

А05АА

Препараты желчных кислот

Урсодезоксихолевая кислота

0,07

мг

500

182500

Урсодезоксихолевая кислота

0,03

мг

250

91250

А16АВ

Ферментные препараты

Ларонидаза

1

ЕД

4000

208000

Н02АВ

Глюкокортикостероиды

Дексаметазон

0,05

мг

8

416

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,05

г

1

52

N03AE

Производные бензодиазепинов

Клоназепам*****

01,

мкг

4500

1642500

N03AF

Производные карбоксамида

Карбамазепин

0,1

мг

2025

739125

N03AG

Производные жирных кислот

Вальпроевая кислота

0,1

мг

5400

1971000

N03AX

Другие противоэпилептические препараты

Топирамат

0,1

мг

675

246375

Леветирацетам

0,1

мг

1500

547500

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,1

мг

10

520

________________

* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

*** Средняя суточная доза.

**** Средняя курсовая доза.

***** Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791).

Электронный текст документа

подготовлен АО "Кодекс" и сверен по:

Официальный интернет-портал

правовой информации

www.pravo.gov.ru, 01.11.2018,

N 0001201811010019

Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Название документа: Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Номер документа: 694н

Вид документа: Приказ Минздрава России

Принявший орган: Минздрав России

Статус: Действующий

Опубликован: Официальный интернет-портал правовой информации www.pravo.gov.ru, 01.11.2018, N 0001201811010019
Дата принятия: 11 октября 2018

Дата начала действия: 12 ноября 2018
Информация о данном документе содержится в профессиональных справочных системах «Кодекс» и «Техэксперт»
Узнать больше о системах