• Текст документа
  • Статус
Действующий

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 11 октября 2018 года N 695н

Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)

приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр

В.И.Скворцова

Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

31 октября 2018 года,

регистрационный N 52585

Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Приложение

к приказу Министерства

здравоохранения

Российской Федерации

от 11 октября 2018 года N 695н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4

Нозологические единицы (код по МКБ X*):

Е76.0

Мукополисахаридоз, тип I

________________

* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставленияОб утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Усредненный показатель кратности применения

________________

Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,4

1

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,05

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,7

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,7

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,7

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,1

1

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,05

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,05

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,05

1

А09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

0,05

1

А09.05.022.001

Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови

0,05

1

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

0,05

1

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,05

1

А09.05.026

Исследование уровня холестерина в крови

0,05

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,05

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,05

1

А09.05.039

Определение активности лактатдегидрогеназы в крови

0,05

1

А09.05.041

Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови

0,05

1

А09.05.042

Определение активности аланинаминотрансферазы в крови

0,05

1

А09.05.043

Определение активности креатинкиназы в крови

0,05

1

А09.05.046

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

0,05

1

А12.05.005

Определение основных групп по системе АВ0

0,01

1

А12.05.006

Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)

0,01

1

А12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy

0,01

1

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

0,3

1

А26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus)

0,01

1

А26.06.036

Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови

0,01

1

А26.06.048

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,01

1

А26.06.049

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

0,01

1

А26.06.082

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови

0,01

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,05

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,5

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,5

1

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,05

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

0,05

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,05

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,05

1

А02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,1

1

А06.09.007

Рентгенография легких

0,05

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,05

1

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

3

2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А16.08.016

Промывание лакун миндалин

0,5

3

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-

терапевтическо-

химическая классификация

Наименование лекарственного препарата**

Усред-

ненный показатель частоты предостав-

ления

Единицы изме-

рения

ССД***

СКД****

________________

** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

*** Средняя суточная доза.

**** Средняя курсовая доза.

А05АА

Препараты желчных кислот

Урсодезоксихолевая кислота

0,07

мг

500

2000

Урсодезоксихолевая кислота

0,03

мг

250

1000

А16АВ

Ферментные препараты

Ларонидаза

1

ЕД

4000

4000

Н02АВ

Глюкокортикостероиды

Дексаметазон

0,05

мг

8

32

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,05

г

1

4

N03AE

Производные бензодиазепинов

Клоназепам*****

0,1

мкг

4500

18000

________________

***** Противопоказан для применения детям до 3 лет.

N03AF

Производные карбоксамида

Карбамазепин

0,1

мг

2025

8100

N03AG

Производные жирных кислот

Вальпроевая кислота

0,1

мг

5400

21600

N03AX

Другие противоэпилептические препараты

Топирамат

0,1

мг

675

2700

Леветирацетам

0,1

мг

1500

6000

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,1

мг

10

40

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,75

3

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)

0,25

3

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791).

Электронный текст документа

подготовлен АО "Кодекс" и сверен по:

Официальный интернет-портал

правовой информации

www.pravo.gov.ru, 01.11.2018,

N 0001201811010026

Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Название документа: Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Номер документа: 695н

Вид документа: Приказ Минздрава России

Принявший орган: Минздрав России

Статус: Действующий

Опубликован: Официальный интернет-портал правовой информации www.pravo.gov.ru, 01.11.2018, N 0001201811010026
Дата принятия: 11 октября 2018

Дата начала действия: 12 ноября 2018