МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 11 октября 2018 года N 695н
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)
____________________________________________________________________
Утратил силу с 1 января 2022 года на основании
приказа Минздрава России от 18 ноября 2021 года N 1065н
____________________________________________________________________
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2015, N 10, ст.1425; 2017, N 31, ст.4791)
приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Министр
В.И.Скворцова
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
31 октября 2018 года,
регистрационный N 52585
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 11 октября 2018 года N 695н
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4
Нозологические единицы (код по МКБ X*):
Е76.0 | Мукополисахаридоз, тип I |
________________
* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
________________
| |||
В01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,4 | 1 |
В01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,05 | 1 |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,7 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,7 | 1 |
В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,7 | 1 |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,1 | 1 |
В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,05 | 1 |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,05 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,05 | 1 |
А09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,05 | 1 |
А12.05.005 | Определение основных групп по системе АВ0 | 0,01 | 1 |
А12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,01 | 1 |
А12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy | 0,01 | 1 |
А12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,3 | 1 |
А26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) | 0,01 | 1 |
А26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови | 0,01 | 1 |
А26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,01 | 1 |
А26.06.049 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,01 | 1 |
А26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,01 | 1 |
В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,05 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,5 | 1 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,5 | 1 |
В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,05 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 | Эхокардиография | 0,05 | 1 |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,1 | 1 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,05 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,05 | 1 |
А02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,1 | 1 |
А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,1 | 1 |
А06.09.007 | Рентгенография легких | 0,05 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,05 | 1 |
В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 3 |
2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А16.08.016 | Промывание лакун миндалин | 0,5 | 3 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код | Анатомо- терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата** | Усред- ненный показатель частоты предостав- ления | Единицы изме- рения | ССД*** | СКД**** |
________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. | ||||||
А05АА | Препараты желчных кислот | |||||
Урсодезоксихолевая кислота | 0,07 | мг | 500 | 2000 | ||
Урсодезоксихолевая кислота | 0,03 | мг | 250 | 1000 | ||
А16АВ | Ферментные препараты | |||||
Ларонидаза | 1 | ЕД | 4000 | 4000 | ||
Н02АВ | Глюкокортикостероиды | |||||
Дексаметазон | 0,05 | мг | 8 | 32 | ||
N02BE | Анилиды | |||||
Парацетамол | 0,05 | г | 1 | 4 | ||
N03AE | Производные бензодиазепинов | |||||
Клоназепам***** | 0,1 | мкг | 4500 | 18000 | ||
________________ ***** Противопоказан для применения детям до 3 лет. | ||||||
N03AF | Производные карбоксамида | |||||
Карбамазепин | 0,1 | мг | 2025 | 8100 | ||
N03AG | Производные жирных кислот | |||||
Вальпроевая кислота | 0,1 | мг | 5400 | 21600 | ||
N03AX | Другие противоэпилептические препараты | |||||
Топирамат | 0,1 | мг | 675 | 2700 | ||
Леветирацетам | 0,1 | мг | 1500 | 6000 | ||
R06AE | Производные пиперазина | |||||
Цетиризин | 0,1 | мг | 10 | 40 | ||
