МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 13 декабря 2022 года N 788н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)



В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2022, N 1, ст.51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст.3526),

приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр
М.А.Мурашко



Зарегистрировано

в Министерстве юстиции

Российской Федерации

19 января 2023 года,

регистрационный N 72055

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 декабря 2022 года N 788н



Стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)



Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X):

________________

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

E72.3

Нарушения обмена лизина и гидроксилизина



     1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,5

1

B01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,5

1

________________

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

     2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,5

7

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,5

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

2

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

1

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,55

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

1

1

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

1

2

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

1

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,73

12

B01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,82

1

B01.024.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный

0,15

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,15

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,15

1

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

0,5

4

B01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,57

11

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

1

1

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,8

1

B04.047.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

1

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

3

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

3

B03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

1

11

B03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

1

3

B03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

1

3

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A02.26.003

Офтальмоскопия

1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

1

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,52

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,57

1

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,32

1

A06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,21

1

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.16.010

Установка назогастрального зонда

0,1

1

A17.30.019

Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)

0,2

30

A17.30.025

Общая магнитотерапия

0,2

30

A19.23.001

Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики

0,2

30

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,2

30

A19.23.002.001

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне

0,2

30

A19.23.002.003

Лечебная физкультура при афазии, дизартрии

0,2

30

A19.23.002.009

Лечебная физкультура при дисфагии

0,1

30

A19.23.002.010

Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии

0,1

3

A19.23.002.011

Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии

0,1

3

A19.23.002.012

Процедуры, направленные на уменьшение спастики

0,2

30

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

30

A19.23.002.017

Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,1

30

A19.23.002.025

Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,1

30

A19.23.002.026

Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,1

30

A19.23.003

Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи

0,1

30

A19.23.004

Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий

0,1

3

A19.23.005

Пособие по восстановлению позо-статических функций

0,1

3

A19.23.006

Динамическая проприокоррекция

0,1

30

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,2

30

A21.23.005

Нейропсихологическая реабилитация

0,1

30

A23.30.050

Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений

0,1

3

A23.30.050.001

Коррекция съемной ортопедической конструкции

0,1

3

B05.023.002.001

Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы

0,2

30

Этот документ входит в профессиональные
справочные системы «Кодекс» и  «Техэксперт»